경피증은 피부가 경화되어 두꺼워지는 염증성 질환입니다. 두 가지 주요 형태가 있습니다: 국소 경피증("morphea"라고도 함)은 피부와 관련이 있고 때로는 깊은 형태에서 피부와 기관과 관련된 근건막 및 골격면과 전신 경피증을 형성합니다.

전신 경피증의 정의

전신 경피증은 남성 3명당 여성 50명에게 발병하는 희귀 질환으로, 가장 일반적으로 60~3세 사이에 발생하며 피부와 특정 기관, 특히 소화관, 폐, 신장 및 심장의 조직 섬유증을 유발합니다. 이 마지막 XNUMX개 기관의 침범은 종종 심각한 합병증을 유발합니다.

그것의 발달은 일반적으로 플레어-업(flare-up)으로 표시되는 수년에 걸쳐 퍼집니다.

레이노 증후군

레이노 증후군은 추위에 특정 손가락이 하얗게 변하는 것이 특징입니다. 이것은 거의 항상 경피증의 첫 징후이며, 특히 양측성인 경우 몇 주에서 몇 년 사이에 다른 징후보다 먼저 나타납니다(지연 시간이 짧을수록 예후가 더 좋지 않음). 경피증의 95%에서 존재합니다. .

의사는 경피증에 찬성하여 손톱 모세관 내시경 검사(표피 및 손톱 주름의 혈관에 대한 강력한 돋보기로 검사)를 수행합니다.

• 모세혈관 루프의 희박화,
• 거대 모세혈관
• 때때로 모세혈관 부종의 존재
• 표피 과각화증,
• 홍진,
• 육안으로 보이는 미세출혈.

피부 경화증

손가락에

손가락은 처음에 붓고 감겨서 지문이 사라지는 경향이 있습니다. 그런 다음 피부가 팽팽해지며 손가락 펄프의 "흡인된" 부분을 제공합니다.

그런 다음 손가락이 점차 가늘어지고 구부러지면서 수축합니다.

경화증의 합병증, 통증이 있는 궤양성 궤양이 치수염에 발생

기타 지역

경화증은 얼굴로 퍼질 수 있습니다(얼굴이 매끄럽고 얼며,

코와 "지갑 주머니"의 방사형 주름으로 둘러싸인 입의 축소됨), 팔다리 및 몸통은 어깨, 몸통 및 팔다리에 매끄럽고 덮개를 씌운 모양을 제공합니다.

모세혈관확장증

이들은 2-XNUMXmm의 자주색 반점으로 함께 그룹화되는 작은 자주색 혈관이며 얼굴과 사지에 발달합니다.

석회화증

이들은 딱딱한 결절이며, 표면적일 때는 흰색이며, 피부와 접촉하면 백악 같은 덩어리를 남길 수 있습니다. 그들은 손과 다리에 더 흔합니다.

점막 침범

구강 점막은 종종 눈과 마찬가지로 건조합니다. 이것을 건식 증후군이라고 합니다.

장기 경화증

소화관

식도의 침범은 사례의 75%에서 나타나며, 위식도 역류, 삼키기 어려움 또는 심지어 식도 궤양으로 나타납니다.

소장은 또한 섬유증 또는 융모 위축의 영향을 받으며, 때때로 흡수 장애 증후군의 원인이 되며, 장 연동 운동의 둔화로 인해 악화되어 미생물 과증식을 유발하고 장 의사 폐색의 위험을 노출시킵니다.

폐와 심장

폐 간질 섬유증은 환자의 25%에서 발생하며, 이는 영향을 받는 환자의 주요 사망 원인인 만성 호흡 부전으로 이어질 수 있는 호흡기 장애를 유발합니다.

두 번째 주요 사망 원인은 폐 섬유증, 폐동맥 손상 또는 심장 손상으로 인한 폐동맥 고혈압입니다. 후자는 심근 허혈, "심근 레이노 현상" 및 섬유증과 관련이 있습니다.

신장

신장 손상은 악성 고혈압 및 신부전을 초래합니다

운동 장치

관절(다발관절염), 힘줄, 뼈(탈회, 말단 뼈 파괴) 및 근육(근육통 및 쇠약)에 손상이 있습니다.

전신 경피증의 치료

섬유증과의 싸움

모니터링은 필수적이며 효과가 사람마다 크게 다르기 때문에 시도할 수 있는 많은 치료법이 있습니다. 사용된 치료법 중 콜히친, D-페니실라민, 인터페론 γ, 코르티손, 시클로스포린 등을 언급할 수 있습니다.

규칙적인 신체 운동, 마사지 및 재활은 운동성을 유지하고 근육 위축을 퇴치하기 위해 시도합니다.

레이노 증후군

감기에 대한 보호 및 금연 외에도 칼슘 채널 차단제: 디하이드로피리딘(니페디핀, 암로디핀 등) 또는 벤조티아진(딜티아젬)과 같은 혈관 확장제가 사용됩니다. 칼슘 채널 차단제가 효과가 없으면 의사는 프라조신, 전환 효소 억제제, 사르탄, 트리니트린, 일로프로스트 등의 다른 혈관 확장제를 처방합니다.

모세혈관확장증

펄스 염료 혈관 레이저 또는 KTP로 감쇠할 수 있습니다.

피하 석회화

의사는 붕대, 심지어 콜히친을 처방합니다. 석회증의 외과적 절제가 때때로 필요합니다.

다른 기관의 증상 치료

소화관

위식도 역류의 위생 식이 요법을 존중할 필요가 있습니다. 산성 음식과 알코올 제거, 앉은 자세로 식사, 여러 베개를 사용하여 잠을 잘 수 있습니다. 의사는 위산도를 제한하기 위해 양성자 펌프 억제제를 처방합니다.

장 연동 운동의 둔화로 인해 선호되는 미생물 증식과 관련된 흡수 장애의 경우, 의사는 철분, 엽산 보충과 관련된 항생제(암피실린, 테트라사이클린 또는 트리메토프림-설파메톡사졸)를 매월 12~XNUMX주 간격으로 주기적으로 처방합니다. 및 비타민 BXNUMX.

폐와 심장

폐 간질 섬유증에 대해 시클로포스파미드는 단독으로 또는 코르티손과 함께 사용됩니다. 이차성 폐 감염은 항생제로 치료하고 폐섬유증 악화 위험은 인플루엔자 및 폐렴구균 백신 접종으로 제한됩니다.

폐동맥 고혈압에는 니페디핀과 같은 혈관 확장제가 사용됩니다. 일로프로스트와 에소프로스테놀.

심근 세척을 위해 칼슘 채널 차단제와 ACE 억제제가 사용됩니다.

고삐

captopril과 같은 ACE 억제제 또는 sartan과 같은 혈관 확장제는 동맥 고혈압 및 관련 신부전을 제한합니다.

근육 및 관절 손상

의사는 관절 통증에 대해 비스테로이드성 또는 스테로이드성 항염증제(코르티손)를 처방합니다.