천포창

그것은 무엇인가?

수포성 천포창은 피부병(피부병)입니다.

후자는 홍반성 플라크(피부의 붉은색 플라크)에 큰 기포가 발생하는 것이 특징입니다. 이러한 거품의 출현은 병변을 유발하고 종종 가려움증의 원인이 됩니다. (1)

이는 자가면역 질환으로, 영향을 받은 사람의 면역 체계가 파괴된 결과입니다. 면역 체계의 이러한 조절은 자신의 신체에 대한 특정 항체의 생산으로 구성됩니다.

이 병리는 드물지만 심각한 것으로 판명될 수 있습니다. 장기적인 치료가 필요합니다. (1)

드문 질환이지만 자가면역 수포성 피부병의 가장 흔한 질환이기도 합니다. (2)

그 유병률은 1/40(주민당 사례 수)이며 주로 노인(평균 약 000세, 여성의 경우 위험이 약간 증가함)에 영향을 미칩니다.

유아 형태도 존재하며 생후 3년 동안 아이에게 영향을 미칩니다. (삼)

증상

수포성 천포창은 자가면역 기원의 피부병입니다. 따라서 이 질병으로 고통받는 대상은 자신의 유기체에 대한 항체(자가항체)를 생성합니다. 이들은 피부의 처음 두 층 사이(진피와 표피 사이)에 위치한 AgPB230과 AgPB180의 두 가지 유형의 단백질을 공격합니다. 피부의 이 두 부분 사이에 분리를 일으켜 이러한 자가 항체가 질병의 특징적인 거품을 형성합니다. (1)

수포성 천포창의 비정형 증상은 큰 기포(3~4mm)와 밝은 색의 모양입니다. 이 거품은 주로 피부가 붉어지는(홍반) 부위에 발생하지만 건강한 피부에도 나타날 수 있습니다.

표피 병변은 일반적으로 몸통과 팔다리에 국한됩니다. 얼굴은 더 자주 절약됩니다. (1)

피부 소양증(가려움증)(가려움증)도 이 질병의 중요합니다.


여러 형태의 질병이 입증되었습니다. (1)

– 일반화된 형태로 큰 흰색 거품과 가려움증이 나타나는 증상입니다. 이 양식이 가장 일반적입니다.

– 심한 가려움증과 함께 손에 아주 작은 물집이 나타나는 것으로 정의되는 수포형. 그러나 이 형식은 덜 일반적입니다.

– 두드러기 형태: 그 이름에서 알 수 있듯이 두드러기 패치가 나타나 심한 가려움증을 유발합니다.

– 가려움증이 더 광범위하지만 강렬한 소양증 유사 형태. 이 형태의 질병은 또한 영향을 받는 대상에서 불면증을 유발할 수 있습니다. 또한, 가려움증의 형태로 식별할 수 있는 것은 거품이 아니라 딱지입니다.


일부 환자는 증상이 없을 수 있습니다. 다른 사람들은 약간의 발적, 가려움증 또는 자극이 발생합니다. 마지막으로, 가장 흔한 경우에는 발적과 심한 가려움증이 발생합니다.

물집은 터져 궤양이나 개방성 궤양을 형성할 수 있습니다. (4)

질병의 기원

수포성 천포창은 자가면역 피부병입니다.

이 질병의 기원은 신체가 자신의 세포에 대항하여 항체(면역계의 단백질)를 생성하게 합니다. 자가항체의 이러한 생산은 조직 및/또는 기관의 파괴와 염증 반응을 유발합니다.

이 현상에 대한 실제 설명은 아직 알려져 있지 않습니다. 그럼에도 불구하고, 특정 요인은 자가항체의 발달과 직간접적으로 관련이 있습니다. 이들은 환경, 호르몬, 의약 또는 유전적 요인입니다. (1)

영향을 받은 대상에 의해 생성된 이러한 자가항체는 1개의 단백질인 BPAG230(또는 AgPB2) 및 BPAG180(또는 AgPB2)에 대해 지시됩니다. 이 단백질은 진피(하층)와 표피(상층) 사이의 접합부에서 구조적 역할을 합니다. 이 거대분자가 자가항체의 공격을 받으면 피부가 벗겨지고 기포가 생긴다. (XNUMX)


또한, 이 병리와 관련된 어떤 전염도 없어야 합니다. (1)

또한 증상은 일반적으로 자발적으로 예기치 않게 나타납니다.

그러나 수포성 천포창은 아닙니다: (3)

– 감염

– 알레르기 ;

– 생활 방식이나 식단과 관련된 상태.

위험 요인

수포성 천포창은 자가면역 질환으로 유전병이 아닙니다.

그럼에도 불구하고 특정 유전자의 존재는 이러한 유전자를 보유한 사람들에게 질병이 발병할 위험이 있습니다. 어느 쪽이든 특정 유전 적 소인이 있습니다.

그러나 이러한 소인의 위험은 매우 낮습니다. (1)

질병 발병의 평균 연령은 약 70세이므로 사람의 연령은 수포성 천포창 발병의 추가 위험 요소일 수 있습니다.

또한 이 병리도 유아적 형태로 정의된다는 사실을 간과해서는 안 된다. (삼)

또한 여성에서 질병의 약간의 우세를 볼 수 있습니다. 따라서 여성의 성은 관련 위험 요소가 됩니다. (삼)

예방과 치료

질병의 감별 진단은 주로 시각적입니다. 피부에 투명한 거품이 나타나는 것입니다.

이 진단은 피부 생검(분석을 위해 손상된 피부에서 샘플 채취)으로 확인할 수 있습니다.

면역형광법의 사용은 혈액 검사 후 항체를 입증하는 데 사용할 수 있습니다. (삼)

수포성 천포창의 존재와 관련하여 처방된 치료법은 기포 발생을 제한하고 피부에 이미 존재하는 기포를 치유하는 것을 목표로 합니다. (삼)

질병과 관련된 가장 일반적인 치료법은 전신 코르티코스테로이드 요법입니다.

그러나 국소적 형태의 수포성 천포창의 경우, 2급 피부 코르티코이드(국소 피부 치료에 사용되는 약물)와 결합된 국소 코르티코스테로이드 요법(약물이 적용된 경우에만 작용). (XNUMX)

의사는 테트라사이클린 계열의 항생제(때때로 비타민 B 섭취와 관련이 있음)를 처방하는 것도 효과적일 수 있습니다.

치료는 종종 장기간 처방되며 효과적입니다. 또한 치료를 중단한 후 질병의 재발을 관찰할 수 있습니다. (4)

수포성 천포창의 존재를 진단한 후에는 피부과 전문의의 진찰을 받는 것이 좋습니다. (삼)

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