이완불능증은 식도수축이 없거나 비정상적일 때 하부식도괄약근이 정상적으로 이완되지 않고 하부식도괄약근의 안정시 압력이 상승하는 질환이다. 치료의 목표는 하부 식도 괄약근을 확장하거나 보툴리눔 독소를 풍선으로 주입하거나 괄약근의 근육 섬유를 절단하여 증상을 완화하는 것입니다.

이완불능증(cardiospasm or megaesophagus)은 식도의 운동 장애로, 삼킬 때 불편함을 느끼는 것이 특징입니다. 9-10/100명에서 유병률을 보이는 희귀질환입니다. 그것은 남성과 여성 모두에서 모든 연령에서 나타날 수 있으며 000~30세 사이에 최고 빈도로 나타납니다. 보통 40세에서 20세 사이에 교활하게 시작하여 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 점차적으로 발전합니다.

일단 삼킨 음식은 연동운동이라고 하는 리드미컬한 식도 근육 수축을 통해 위로 이동합니다. 그러면 식도 하단을 막고 있는 근육 고리인 하부식도 괄약근을 통해 음식물이 위로 들어가 음식물과 위산이 역류하지 않도록 합니다. 식도로. 삼키면 이 괄약근이 정상적으로 이완되어 음식이 위로 들어갈 수 있습니다.

이완불능증에서는 일반적으로 두 가지 이상이 나타납니다. 

• 식도 벽의 신경 퇴화로 인한 식도 수축 또는 연동 운동의 부재;
• 및 하부 식도 괄약근의 부재 또는 불완전 개방. 

이완불능증의 주요 증상은 연하 장애입니다. 이로 인해 다음이 발생합니다.

• 연하 장애, 즉 음식을 삼킬 때 또는 식도를 통과할 때 음식이 막히는 느낌으로, 이완불능증이 있는 사람의 90%에서 나타납니다.
• 식도에 정체되는 소화되지 않은 음식이나 액체의 역류는 특히 수면 중 70%의 경우에 나타납니다.
• 때때로 수축하는 가슴 통증;
• 환자가 음식을 폐로 흡입하면 기침, 호흡기 감염, 기관지 확장증(기관지 확장) 또는 흡입 폐렴이 발생할 수 있습니다.

이러한 증상은 간헐적으로 변덕스럽게 수년 동안 지속될 수 있으며 고체 음식 및/또는 액체와 함께 발생할 수 있습니다. 점차 악화되어 경미하거나 중등도의 체중 감소 또는 영양 부족으로 이어질 수 있습니다. 호흡기 합병증은 흔하며 환자의 20~40%에 영향을 미칩니다.

이완불능증의 진단은 다음을 기반으로 합니다.

• 식도 내벽을 관찰할 수 있는 식도-십이지장 내시경 검사;
• 환자가 X선 불투명 조영제인 중정석을 섭취하는 식도 엑스레이 검사로, 잘 비워지지 않는 확장된 식도를 시각화할 수 있습니다.
• 마지막으로 프로브 덕분에 식도를 따라 압력과 하부 식도 괄약근의 이완 정도를 측정할 수 있는 식도 압력계가 있습니다. 이완불능증의 경우 압력계는 물을 삼켰을 때 식도 수축이 없고 하부 식도 괄약근의 이완이 완전히 또는 불완전하게 없음을 기록합니다.

어떤 치료법도 이완불능증의 원인이 되는 병태생리학적 변화를 교정할 수 없습니다.

제안된 치료법은 하부 식도 괄약근의 압력을 감소시키고 중력 효과를 통해 식도 내용물의 위로 통과를 개선하여 증상을 완화시키는 것을 목표로 합니다.

• 보툴리눔 독소를 내시경 경로로 하부 식도 괄약근에 주입하면 방출됩니다. XNUMX~XNUMX개월마다 갱신할 수 있는 이 치료법은 주로 수술 위험이 높은 가장 허약한 환자에게 적용됩니다.
• 팽창된 식도 접합부에 풍선을 배치하여 근육을 스트레칭하고 식도를 비울 수 있도록 하는 풍선을 사용하는 내시경 팽창 또는 공압 팽창. 거의 80~85%의 경우에 효과적입니다.
• Heller's로 알려진 외과적 근절개술은 작은 절개를 통해 복부 내부에 접근할 수 있는 외과적 기술인 복강경 검사로 하부 식도 괄약근의 근육 섬유를 절단하는 것으로 구성됩니다. 85% 이상의 경우에 효과적인 이 중재는 일반적으로 위식도 역류의 위험을 제한하기 위해 식도 접합부 수준에서 판막 생성과 관련이 있습니다.
• 더 최근의 구강 내시경 근절개술(POEM)은 내시경으로 절개하는 것입니다. 90%의 경우에 효과적인 이 기술은 하부 식도 괄약근에 직접 접근하여 절단하기 위해 식도 벽에 터널을 만드는 것으로 구성됩니다. 

특정 약리학적 치료는 괄약근을 이완시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 그들은 효과가 제한적이지만 두 번의 풍선 팽창 또는 보툴리눔 독소 주사 사이의 시간을 연장할 수 있습니다. 수술이나 내시경 확장이 금기인 환자와 보툴리눔 톡신 치료에 실패한 경우 고려할 수 있다. 여기에는 특히 다음이 포함됩니다.

• isosorbide dinitrate와 같은 질산염은 식사 전에 혀 아래에 놓입니다. 53-87%의 경우에 증상의 개선이 관찰됩니다.
• 니페디핀과 같은 칼슘 채널 차단제도 식사 30~45분 전에 혀 아래에 놓습니다. 연하곤란의 개선은 사례의 53~90%에서 보고됩니다.