근위축성 측삭 경화증(ALS)이라고도 하는 샤르코병은 퇴행성 신경 질환입니다. 서서히 다가온다 뉴런 근육 약화와 마비로 이어집니다. 환자의 기대 수명은 매우 짧습니다. 이 병을 앓고 있는 유명 야구선수를 기리기 위해 영어로 루게릭병이라고도 합니다. 샤르코(Charcot)라는 이름은 이 질병을 기술한 프랑스 신경과 전문의의 이름에서 따왔습니다.

샤르코병의 영향을 받는 뉴런은 운동 뉴런(또는 운동 뉴런)으로, 뇌에서 근육으로 정보와 운동 명령을 보내는 역할을 합니다. 신경 세포는 점차 퇴화한 다음 죽습니다. 그러면 수의근은 더 이상 뇌에 의해 제어되거나 자극되지 않습니다. 활동이 없으면 결국 기능하지 못하고 위축됩니다. 이 시작에 진행성 신경계 질환, 영향을받는 사람은 팔다리, 팔다리의 근육 수축 또는 약화로 고통받습니다. 일부는 언어 문제가 있습니다.

달성 상부 운동 뉴런 주로 움직임의 둔화(운동완화증), 협응 및 손재주 감소, 경직을 동반한 근육 경직으로 나타납니다. 달성 하부 운동 뉴런 주로 근육 약화, 경련 및 마비로 이어지는 근육 위축으로 나타납니다.

샤르코병은 삼키는 것을 어렵게 만들고 사람들이 제대로 먹지 못하게 할 수 있습니다. 그러면 아픈 사람들은 영양실조로 고통받거나 잘못된 길을 택할 수 있습니다(= 호흡기를 통한 고체 또는 액체 섭취와 관련된 사고). 질병이 진행됨에 따라 필요한 근육에 영향을 줄 수 있습니다. 호흡.

따라서 3~5년의 진화 후에 샤르코병은 사망으로 이어질 수 있는 호흡 부전을 유발할 수 있습니다. 남성에게 여성(1,5-1)보다 약간 더 영향을 미치는 이 질병은 보통 60세 전후(40-70세)에 시작됩니다. 그 원인은 알려져 있지 않습니다. XNUMX건 중 XNUMX건은 유전적 원인이 의심됩니다. 질병 발병의 기원은 아마도 다양한 요인, 환경 및 유전에 달려 있습니다.

없다. 치료 없음 샤르코병. 약물인 릴루졸(riluzole)은 질병의 진행을 약간 늦추며, 이 진화는 사람마다, 심지어 같은 환자에서도 한 기간에서 다른 기간으로 매우 다양합니다. 일부에서는 감각(시각, 촉각, 청각, 후각, 미각)에 영향을 미치지 않는 질병이 때때로 안정될 수 있습니다. ALS는 매우 면밀한 모니터링이 필요합니다. 관리는 주로 질병의 증상을 완화하는 것으로 구성됩니다.

이 질병의 유병률

샤르코병 연구 협회에 따르면 샤르코병의 발병률은 주민 1,5명당 연간 100건입니다. 에 가깝거나 1000 프랑스에서 매년 새로운 사례가 발생합니다.

샤르코병 진단

ALS의 진단은 이 질환을 다른 신경계 질환과 구별하는 데 도움이 됩니다. 특히 혈액에 질병의 특정 표지자가 없고 질병 초기에 임상 징후가 반드시 명확하지 않기 때문에 때때로 어렵습니다. 신경과 전문의는 예를 들어 근육이나 경련의 경직을 찾습니다.

진단에는 다음이 포함될 수도 있습니다. 근전도, 근육에 존재하는 전기적 활동을 시각화할 수 있는 검사, 뇌와 척수를 시각화하는 MRI. 특히 ALS에 공통적인 증상이 있을 수 있는 다른 질병을 배제하기 위해 혈액 및 소변 검사를 시행할 수도 있습니다.

이 질병의 진화

따라서 샤르코병은 근육 약화로 시작됩니다. 가장 먼저 영향을 받는 것은 손과 다리입니다. 그 다음은 혀의 근육, 입의 근육, 호흡의 근육입니다.

샤르코병의 원인

앞서 말했듯이 현재 9건 중 10건 정도에서 원인이 알려져 있지 않습니다(5~10%의 경우 유전). 질병의 출현을 설명할 수 있는 몇 가지 방법이 탐구되었습니다: 자가면역 질병, 화학적 불균형…