단클론성 감마병증(GM)은 단클론성 면역글로불린이 혈청 및/또는 소변에 존재하는 것으로 정의됩니다. 그것은 악성 혈병과 연관될 수 있으며, 그렇지 않은 경우에는 GMSI(monoclonal gammopathy of undetermined meaning)라고 합니다.

진단을 위해 미생물 검사를 통해 과량의 단일 클론 면역 글로불린을 식별 할 수 있습니다. 임상, 생물학적 및 방사선학적 징후는 혈병을 가리킬 수 있는 반면 GMSI의 진단은 감별 진단입니다.

정의

단클론성 감마병증(GM)은 단클론성 면역글로불린이 혈청 및/또는 소변에 존재하는 것으로 정의됩니다. 면역글로불린은 면역 특성을 가진 인간 혈장의 단백질입니다. 그들은 형질 세포, 비장 및 림프절에서 형성된 림프계의 세포에서 합성됩니다. 따라서 GM은 단일클론 면역글로불린을 생성하는 형질 세포 클론의 증식을 증명합니다.

유형

GM은 두 가지 범주로 분류할 수 있습니다.

• 혈액암과 관련된 단클론성 감마병증
• GMSI(Undetermined Signage)의 단일클론 감마병증

활동

악성 혈병과 관련된 단클론성 감마병증의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 다발성 골수종: 비정상적인 형질 세포의 증식으로 형성된 골수의 종양
• 거대글로불린혈증(발덴스트롬병): 거대글로불린의 혈장에 비정상적인 양이 존재
• B 림프종

GMSI는 다양한 비악성 병리와 관련될 수 있습니다.

• 자가면역질환(류마티스성 다발성관절염, 쇼그렌증후군, 전신성 루푸스)
• 바이러스 감염(단핵구증, 수두, HIV, C형 간염)
• 세균 감염(심내막염, 골수염, 결핵)
• 기생충 감염(리슈만편모충증, 말라리아, 톡소플라스마증)
• 만성 담낭염(담낭 염증)과 같은 만성 질환
• 가족성 고콜레스테롤혈증, 고셔병, 카포시 육종, 태선, 간 질환, 중증 근무력증(신경 자극이 신경에서 근육으로 전달되는 장애), 빈혈 또는 갑상선 중독증과 같은 다양한 기타 상태

진단

GM은 종종 다른 이유로 수행되는 실험실 테스트 중에 우연히 발견됩니다.

과잉 단일 클론 제제를 식별하기 위해 가장 유용한 검사는 다음과 같습니다.

• 혈청 단백질의 전기영동: 전기장의 작용하에 혈청의 단백질을 식별하고 분리하는 기술
• 면역고정(Immunofixation): 단일클론 면역글로불린의 검출 및 유형 지정을 가능하게 하는 기술
• 면역글로불린 분석: 혈장에서 단백질을 분리하고 생성하는 검출 가능한 면역학적 반응을 기반으로 단백질을 식별하는 과정

그런 다음 GM의 원인을 찾아 진단을 진행합니다. 다양한 임상적, 생물학적 또는 방사선학적 징후가 다발성 골수종을 시사해야 합니다.

• 체중 감소, 염증성 뼈 통증, 병적 골절
• 빈혈, 고칼슘혈증, 신부전

다른 징후는 즉시 혈병을 나타냅니다.

• 림프절병증, 비장종대
• 혈구 수 이상: 빈혈, 혈소판 감소증, 과도한 림프구 증가
• 증후군 d' hyperviscosite

GMSI는 혈액 악성 종양의 임상 또는 실험실 징후가 없는 GM으로 정의됩니다. 임상에서 이것은 배제 진단입니다. GMSI를 정의하는 데 사용되는 기준은 다음과 같습니다.

• 단클론 성분 비율 <30g/l 
• 단일클론 성분의 시간 경과에 따른 상대적 안정성 
• 다른 면역글로불린의 정상 혈청 수준
• 파괴적인 뼈 손상, 빈혈 및 신장 장애의 부재

GMSI의 발병률은 1세에 25%에서 5세 이후에 70% 이상으로 연령에 따라 증가합니다.

GMSI는 일반적으로 무증상입니다. 그러나 단일클론항체는 신경에 ​​결합하여 무감각, 따끔거림 및 쇠약을 유발할 수 있습니다. 이 질환이 있는 사람들은 뼈 조직과 골절이 파괴될 가능성이 더 큽니다.

GM이 다른 질병과 관련이 있을 때 증상은 질병의 증상입니다.

또한 단일 클론 면역 글로불린은 비교적 드문 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 아밀로이드증: 여러 기관(신장, 심장, 신경, 간)에 단일 클론 단백질 조각이 침착되어 이러한 기관의 기능 부전을 유발할 수 있습니다.
• 혈장 과점성 증후군: 시력 장애, 신경 징후(두통, 현기증, 졸음, 각성 장애) 및 출혈 징후를 유발합니다.
• 한랭글로불린혈증(Cryoglobulinemia): 온도가 37° 미만일 때 침전되는 면역글로불린의 혈액 존재로 인한 질병. 그들은 피부 증상(자반병, 레이노 현상, 사지 괴사), 다발성 관절통, 신경염 및 사구체 신병증을 유발할 수 있습니다.

IMG의 경우 치료가 권장되지 않습니다. 최근 연구에 따르면 뼈 손실과 관련된 IMGT는 비스포스포네이트 치료가 도움이 될 수 있습니다. 6~12개월마다 환자는 임상 검사를 받고 혈청 및 소변 단백질 전기영동을 수행하여 질병 진행을 평가해야 합니다.

다른 경우에는 치료가 원인입니다.

최대 25%의 비율에서 GMSI가 악성 혈액 질환으로 발전하는 것이 관찰됩니다. GMSI가 있는 사람들은 암 상태로의 진행 가능성을 확인하기 위해 XNUMX년에 약 두 번 신체 검사, 혈액 검사, 때로는 소변 검사를 받습니다. 진행을 조기에 발견하면 증상과 합병증을 조기에 예방하거나 치료할 수 있습니다.