뉴런을 둘러싸고 있는 백질의 변화에 ​​대한 증거인 진행성 다초점 백질뇌병증은 뇌의 여러 영역에 동시에 영향을 미치고 점차적으로 진행되는 신경계 질환입니다. 그 원인은 여러 가지입니다. 

뉴런(뇌의 신경 세포)은 축삭이라고 하는 신경 섬유에 의해 확장되며, 이는 시냅스(축삭의 끝)를 통해 뇌의 다른 세포와 연결됩니다. 이 신경 섬유는 서로를 분리하고 뇌의 백질의 일부인 칼집(수초)으로 둘러싸여 있습니다.

진행성 다초점 백질뇌병증(PML)은 축색돌기를 둘러싸고 있는 이 칼집의 뇌 여러 곳의 변화로 인해 이들 사이에 단락이 발생한다고 증언합니다. 이러한 단락은 근육 가동, 대뇌 활동(사고 또는 인지) 및 감수성의 신경 섬유와 관련된 뇌 기능 장애의 원인입니다. 따라서 마비, 사고 및 감수성의 교란이 발생합니다.

이 퇴행성 신경계 질환은 가장 흔히 진행성이며 급작스럽게 진행되거나 매우 천천히 그리고 동시에 뇌의 여러 부위에 영향을 미칩니다(다초점). 그 원인은 여러 가지이며 증상은 영향을 받는 부위에 따라 다릅니다.

진행성 다초점 백질뇌병증(PML)의 원인은 매우 다양합니다.

유전 또는 유전

때때로 특정 증후군이나 유전적 돌연변이와 관련된 카다실병, 수초 파괴에 의해 뇌의 백질에 충치가 발생하는 소아기 운동실조증, 다발성 경화증(MS)과 같은 질병에서와 같이 아주 일찍 시작됩니다. 유전적 기반이며 때로는 충치(MS의 캐비티 형태) 또는 취약 X 증후군 또는 미토콘드리아 질환과 같은 퇴행성 뇌 질환을 유발합니다.

혈관 기원

나이, 고령 및 불균형 고혈압 또는 당뇨병과 관련된 뇌의 작은 혈관(미세혈관병증)의 손상으로 인한 혈관성 치매입니다.

독성 기원 

특정 암 또는 자가면역 질환(류마티스 관절염 또는 RA 등)의 치료에 사용되는 메토트렉세이트와 같은 특정 약물 복용, 산화질소 중독(결함 가스로 가열) 또는 헤로인 증기 흡입(중독성 사용). 방사선 요법은 또한 뇌의 백질을 변경할 수 있습니다.

퇴행성 기원

다발성 경화증, 백반증 또는 알츠하이머병과 같은 신경계에 영향을 미치는 염증 과정과 관련이 있으며, 때때로 유전적 기원이지만 항상 그런 것은 아니며, 후자의 경우 신경 전달을 방해하는 침착물 축적의 질병(아밀로이드 침착물 및 신경원섬유 퇴행과 관련된 뇌의 단백질, 베타-아밀로이드 펩타이드 및 타우 단백질의 존재).

감염원

유두종 바이러스(JC 바이러스) 또는 AIDS(HIV + 사람의 2~4%)와 같은 바이러스 감염에서 드물게 발생합니다.

진행성 다초점 백질뇌병증(PML)의 증상은 영향을 받는 부위와 뇌의 퇴행성 과정의 원인에 따라 다릅니다.

• 질병이 시작될 때 약한 느낌, 말하기 또는 생각하기 어려움;
• 취약 X 증후군 또는 미토콘드리아 질환의 의도적 떨림(소뇌 증후군) 및 보행 장애, 수의적 협응 장애, 이러한 유전적 또는 유전적 병리의 초기에 발현되고 점진적이고 불가피하게 진행되는 증상 …
• 기분 장애, 인지 장애(시간-공간 방향 감각 상실, 기억 장애), 때때로 망상 및 혼돈이 있는 노인에서 종종 발생하는 혈관 기원의 변성 동안의 정신 장애;
• 독성 기원의 퇴행에서 감도 및 운동 능력 손상;
• 기억력, 방향성, 주의력, 문제 해결, 계획 및 조직, 사고 장애가 있는 알츠하이머병과 같은 뇌 퇴행의 인지 저하;
• 뇌혈관 사고(뇌졸중)의 위험은 진행성 다초점 백질뇌병증에서 증가합니다.
• 편두통 및 간질 발작.

임상 징후는 이미 이 병리를 암시하지만, 뇌의 백질을 암시하는 병변을 찾을 수 있게 하는 것은 자기 공명 영상(MRI)과 같은 뇌 영상이 될 것입니다.

요추 천자에 의한 JC 바이러스 검출은 바이러스 기원의 진행성 다초점 백질뇌병증이 의심되는 경우에 때때로 표시됩니다.

AIDS 진단은 대개 이미 이루어지며 그렇지 않은 경우 조사해야 합니다.

진행성 다초점 백질뇌병증의 치료는 다음과 같은 원인에 의한 것입니다.

• 독성 원인(약물, 헤로인 등)을 찾아 근절합니다. 
• 알츠하이머병, 다발성경화증, 백혈구변성증, 혈관성 치매에 대한 뇌변성 진단 확인.

백질의 병변은 되돌릴 수 없는 상태로 남을 것이며 심리사회적 지원과 인지 자극은 때때로 몇 년에 걸쳐 발전하는 이 질병의 진행을 늦출 것입니다.