작은 증후군

작은 증후군

그것은 무엇인가?

리틀 증후군은 영아 경련성 양마비의 동의어입니다.

영아 강직성 양마비는 가장 잘 알려진 뇌성마비입니다. 그것은 영향을 받는 대상의 근육 경직, 특히 다리와 팔과 얼굴의 경직이 특징입니다. 이 병리학에서는 다리 힘줄의 과다 활동도 볼 수 있습니다.

영향을 받은 사람의 다리에서 이러한 근육 경직은 다리와 팔의 움직임에 불일치를 초래합니다.

리틀 증후군 아동의 언어와 지능은 일반적으로 정상입니다. (1)


이 대뇌 마비는 일반적으로 영유아에서 아주 일찍 시작됩니다.

이 상태를 가진 사람들은 근긴장도가 증가하여 근육 경련을 일으킵니다. 이 현상은 쉬고 있는 근육의 높고 영구적인 근긴장도입니다. 과장된 반사는 종종 결과입니다. 이 근육 경련은 특히 다리의 근육에 영향을 미칩니다. 팔의 근육은 영향을 덜 받거나 영향을 받지 않습니다.

다른 징후는 질병의 중요할 수 있습니다. 예를 들어, 발가락으로 걷기나 불협화음 걷기의 경우입니다.

근긴장도의 이러한 이상은 뇌 뉴런의 장애 또는 비정상적인 발달의 결과입니다.

이 신경계 장애의 정확한 원인에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 그럼에도 불구하고 일부 연구자들은 유전적 돌연변이, 선천적 뇌 기형, 임신 중 산모의 감염 또는 발열, 심지어 출산 중 또는 출생 직후 사고와도 관련이 있다고 가정했습니다. 출생. (삼)

현재까지 이 질병에 대한 치료법은 없습니다. 또한 질병의 징후, 증상 및 중증도에 따라 대체 약물이 존재합니다. (삼)

증상

질병의 중증도는 다양한 형태로 존재합니다.

따라서 리틀 증후군의 증상은 환자마다 다릅니다.

신경학적 이상으로 인한 뇌성마비의 경우, 증상은 아동기에 매우 일찍 나타납니다. 관련된 임상 징후는 근육 조절과 조정을 방해하는 근육 장애(특히 다리)입니다.

이 병리로 고통받는 어린이는 정상 및 과장된 반사보다 높은 근육 긴장도를 나타냅니다(경직 발달의 결과).

다른 징후도 영아 경련성 양마비 발병의 징후일 수 있습니다. 특히 어린이의 운동 능력 지연, 발가락으로 걷기, 비대칭 걷기 등을 나타내는 징후가 있습니다.

드문 경우지만 이러한 증상은 평생 동안 변합니다. 그러나 일반적으로 이들은 부정적인 방식으로 발전하지 않습니다. (삼)

운동 능력의 이러한 증상 외에도 어떤 경우에는 다른 이상이 질병과 관련될 수 있습니다. (3)

- 지적 장애;

- 배우는 어려움;

– 경련;

– 발육부진;

- 척추의 이상;

– 골관절염(또는 관절염);

– 시력 장애;

– 청력 상실;

– 언어 어려움;

– 배뇨 조절 상실;

– 근육 수축.

질병의 기원

영아 경련성 양마비(또는 리틀 증후군)는 운동 능력을 제어하는 ​​뇌 부분의 비정상적인 발달로 인해 발생하는 뇌성 마비입니다.

 이러한 뇌 발달 장애는 출생 전, 출생 중 또는 출생 직후에 발생할 수 있습니다.

대부분의 경우 병리학 발달의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

그러나 다음과 같은 가정이 이루어졌습니다. (1)

– 유전적 이상;

– 뇌의 선천적 기형;

- 산모의 감염이나 발열의 존재;

– 태아 손상;

- 등.


질병의 다른 기원도 강조되었습니다. (1)

– 뇌의 정상적인 혈액 순환을 방해하거나 혈관 파열을 일으킬 수 있는 두개내 출혈. 이 출혈은 일반적으로 태아 쇼크 또는 태반의 혈전 형성으로 인한 것입니다. 고혈압 또는 임신 중 산모의 감염 발병도 원인일 수 있습니다.

– 뇌의 산소 고갈로 인해 뇌성 질식증이 발생합니다. 이 현상은 일반적으로 매우 스트레스가 많은 출산 후에 발생합니다. 따라서 중단되거나 감소된 산소 공급은 어린이에게 심각한 손상을 초래합니다. 이것은 저산소성 허혈성 뇌병증(EHI)입니다. 후자는 뇌 조직의 파괴로 정의됩니다. 이전 현상과 달리 저산소성 허혈성 뇌병증은 산모의 저혈압의 결과일 수 있습니다. 자궁 파열, 태반 분리, 탯줄에 영향을 미치는 기형 또는 출산 중 두부 외상도 원인이 될 수 있습니다.

– 대뇌 피질의 흰색 부분(뇌에서 전신으로 신호를 전달하는 뇌 부분)의 이상도 질병 발병의 추가 원인입니다.

- 뇌의 비정상적인 발달, 정상적인 발달 과정이 중단된 결과. 이 현상은 대뇌 피질의 형성을 암호화하는 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 감염, 반복되는 발열, 외상 또는 임신 중 잘못된 생활 습관은 비정상적인 뇌 발달의 추가 위험이 될 수 있습니다.

위험 요인

리틀 증후군 발병의 주요 위험 요소는 다음과 같습니다. (1)

- 소인이라고 하는 특정 유전자 수준의 이상;

– 뇌의 선천적 기형;

– 어머니의 감염 및 고열 발생;

– 두개내 병변;

– 뇌의 산소 결핍;

– 대뇌 피질의 발달 이상.


추가적인 의학적 상태는 어린이의 뇌성마비 발병 위험 증가의 대상이 될 수 있습니다. (3)

– 조산;

– 태어날 때 가벼운 체중;

– 임신 중 감염 또는 고열;

– 다태 임신(쌍둥이, 세 쌍둥이 등)

- 엄마와 아이 사이의 혈액 비호환성;

– 갑상선 이상, 지적 장애, 소변의 과잉 단백질 또는 어머니의 경련;

- 산모 출산;

– 출산 중 합병증;

– 낮은 Apgar 지수(출생부터 유아의 건강 상태 지수);

– 신생아의 황달.

예방과 치료

영아 경련성 양마비의 진단은 아이와 그 가족의 안녕을 위해 아이가 태어난 후 더 빨리 이루어져야 합니다. (4)

매우 면밀한 질병 감시도 수행되어야 합니다. 이것은 성장과 발달 동안 아동의 모니터링을 개발하는 것을 의미합니다. 이 아이의 추적 관찰 결과 걱정스러운 결과가 나오면 발달 선별 검사가 가능합니다.

아동의 발달에 관한 이 선별 검사는 운동 기술이나 움직임의 지연과 같은 아동의 발달 지연 가능성을 평가하는 테스트로 이어집니다.

이 두 번째 진단 단계의 결과가 중요한 것으로 밝혀지면 의사는 발달 의학적 평가를 위한 진단을 진행할 수 있습니다.

발달 의학적 진단 단계의 목적은 아동 발달의 특정 이상을 강조하는 것입니다.

이 의학적 진단에는 질병에 특정한 이상을 인식하기 위한 특정 검사가 포함됩니다. (3)

– 혈액 분석;

– 두개골 스캐너;

– 머리의 MRI;

- 뇌파(EEG);

– 근전도 검사.

치료 측면에서 현재 질병에 대한 치료법은 없습니다.

그러나 치료는 환자의 생활 조건을 개선할 수 있습니다. 이러한 치료법은 질병 진단 후 가능한 한 빨리 처방되어야 합니다.

가장 일반적인 치료법은 약물, 수술, 부목, 물리(물리 요법) 및 언어(언어 요법) 요법입니다.


이 증후군이 있는 사람들에게도 학교 보조가 제공될 수 있습니다.

이 질병에 걸린 환자의 중요한 예후는 그 사람의 징후와 증상에 따라 크게 다릅니다.

실제로 일부 대상은 중간 정도의 영향을 받고(동작, 독립성 등의 제한 없음) 다른 대상은 더 심하게 영향을 받습니다(보조 없이 특정 동작을 수행할 수 없음 등)(3).

댓글을 남겨주세요.