라이 증후군은 간과 뇌에 심각한 손상을 일으킬 수 있는 드문 비염증성 질환입니다. 질병을 빨리 치료하지 않으면 돌이킬 수 없는 뇌 손상을 일으키거나 개인에게 치명적일 수 있습니다.

라이 증후군에 가장 많이 영향을 받는 대상은 20세 미만의 어린이와 젊은 성인입니다. 그러나 노인의 경우는 이미 확인되었습니다. (1)

프랑스에서 이 병리의 유병률(주어진 인구에서 주어진 시간에 질병의 사례 수)은 어린이 0.08명당 100건에 달합니다.

미국에서 아스피린을 복용하고 라이 증후군이 발병할 때 인과 관계가 제시되었습니다.

이 상관관계는 프랑스(1995년과 1996년 사이)에서 평가되었습니다. 후자는 이 증후군으로 고통받고 아스피린을 복용하는 8세 미만 어린이 15명의 인구 조사를 허용했습니다. 그럼에도 불구하고 아스피린의 유익성/위해성 비율에 대한 질문은 경고에도 불구하고 효과적이지 않았습니다. 아스피린 처방에 대한 이러한 특별한 주의는 수두, 인플루엔자 등과 같은 바이러스성 질병을 앓고 있는 어린이에 관한 것입니다.

이러한 의미에서 ANSM(National Agency for Health and Medicines)은 다른 모든 조치가 실패하지 않는 한 이러한 유형의 바이러스로 고통받는 어린이에게 아세틸살리실산(아스피린)을 투여해서는 안 된다는 사실을 확립했습니다. . 또한 구토, 신경계 장애, 의식 장애 또는 이상 행동이 나타난 경우에는 이 약의 투여를 중단해야 한다. (삼)

라이 증후군과 가장 흔히 관련된 증상은 다음과 같습니다. (1)

– 근본적인 이유 없이 구토;

– 게으름: 관심, 열정 및 에너지 부족;

– 졸음;

- 호흡 증가;

– 간질 발작.

이러한 "일반적인" 증상은 종종 바이러스 감염 후 며칠 만에 나타납니다.

어떤 경우에는 이러한 초기 증상이 더 심각한 증상으로 진행될 수 있습니다. (1)

– 성격 장애: 과민성, 초조함, 공격적 행동 등 ;

– 때때로 환각과 관련될 수 있는 혼란과 불안의 상태;

- 혼수상태로 이어질 수 있는 의식 상실.

의사의 상담은 조기에 어린이의이 증후군에 대한 의심이 되어야 합니다.

이러한 유형의 증상이 반드시 라이 증후군과 관련이 있는 것은 아니지만 병리의 진행 여부를 확인하기 위해서는 가설을 검증할 필요가 있습니다. 이 경우 이 증후군의 발병과 관련될 수 있는 어린 시절의 아스피린 섭취 가능성에 대해 의사에게 경고하는 것이 필수적입니다. 또한, 아동이 이전에 아스피린 섭취에 대한 처방을 받은 적이 없는 경우 질병의 발병 가능성을 배제할 수 있습니다. (1)

라이 증후군의 정확한 기원은 현재 알려져 있지 않습니다. 그러나 대부분의 질병 사례는 바이러스 감염, 특히 인플루엔자 또는 수두에서 회복 중인 어린이와 젊은 성인(20세 미만)과 관련이 있습니다. 또한 이 환자들은 이 바이러스 감염 치료를 위해 아스피린을 처방받았습니다. 이러한 의미에서, 바이러스증의 아스피린으로 치료하는 것이 가장 흔히 발견되는 원인이 됩니다.

 이 병리학 발달의 추가 요소는 세포 내부에 작은 구조인 미토콘드리아가 손상되는 결과를 낳습니다.

이러한 세포 구조는 세포 발달에 필요한 에너지를 제공합니다. 그들은 간의 적절한 기능에 특히 중요합니다. 실제로 미토콘드리아는 혈류에서 독소를 걸러내고 신체의 혈당(당 수치) 조절에도 관여합니다.

이러한 간 조절 과정이 영향을 받는 상황에서 간이 파괴될 수 있습니다. 간 파괴는 독성 화학 물질의 생산으로 인해 발생합니다. 혈류를 통해 이러한 독소는 전체 유기체, 특히 뇌를 손상시킬 수 있습니다. (1)

다른 질병도 라이 증후군과 관련된 증상의 원인이 될 수 있습니다. 이러한 의미에서 이러한 유형의 증후군의 진단은 특정 상황에서 배제될 수 있습니다. 이러한 다른 병리학은 다음과 같습니다.

– 뇌수막염: 뇌와 척수를 덮고 있는 보호막의 염증;

– 뇌염: 뇌의 염증;

– 유기체의 화학 반응에 영향을 미치는 대사 장애를 함께 그룹화하는 질병. 가장 흔한 것은 아실-CoA 중쇄 탈수소효소(MCADD)입니다.

라이 증후군의 주요 위험 요소는 어린이나 젊은 성인의 독감 유사 바이러스 감염이나 수두를 치료할 때 주로 아스피린을 복용하는 것입니다.

이 질병의 진단은 환자가 나타내는 증상과 병력, 특히 바이러스 감염 치료 중 아스피린 섭취에 관한 감별 진단으로 시작됩니다.

혈액 및 소변 분석은 또한 이러한 체액에서 병리학의 특징적인 독소가 발견될 수 있다는 점에서 라이 증후군의 진단을 허용할 수 있습니다. 신체에 대한 이러한 유해 물질의 존재는 비정상적인 간 기능의 원인입니다.

다른 검사도 증후군의 시연의 대상이 될 수 있습니다.

– 스캐너, 뇌의 부종을 강조 표시할 수 있습니다.

– 척수에서 뇌척수액 샘플을 채취하여 박테리아나 바이러스의 존재 가능성을 확인하기 위해 분석하는 요추 천자;

– 간 조직 검체를 채취하여 현미경으로 검사하여 라이 증후군과 관련된 세포의 존재 여부를 확인하는 간 생검.

질병의 치료는 진단이 내려지는 즉시 시행되어야 합니다.

치료의 목적은 증상을 최소화하고 중요한 기관이 기능을 수행할 수 있도록 하며 질병으로 인해 발생할 수 있는 손상으로부터 뇌를 보호하는 것입니다.

다음과 같은 많은 약물을 일반적으로 정맥내로 투여할 수 있습니다.

– 전해질과 체액으로 체내 염분, 미네랄 및 영양소의 균형을 회복할 수 있습니다(특히 혈류의 혈당).

– 이뇨제: 간의 기능을 돕습니다.

– 암모니아 해독제;

– 항경련제, 간질성 발작 치료.

어린이가 호흡에 어려움을 겪는 환경에서는 인공호흡기를 처방할 수도 있습니다.

일단 뇌의 부기가 가라앉으면 신체의 다른 중요한 기능은 일반적으로 정상으로 돌아갑니다. (1)