중간 혈관의 혈관염

결절 주위 동맥염 또는 PAN

결절성 동맥염(PAN)은 많은 기관에 영향을 미칠 수 있는 매우 드문 괴사성 혈관염이며 그 원인은 잘 알려져 있지 않습니다(일부 형태는 B형 간염 바이러스와 관련이 있는 것으로 믿어짐).

환자는 체중 감소, 발열 등으로 전신 상태가 악화되는 경우가 많습니다.

근육통은 절반의 경우에 나타납니다. 그들은 강렬하고, 확산되거나, 자발적이거나 압력에 의해 유발되며 통증의 강도와 근육 소모로 인해 환자를 침대에 못 박을 수 있습니다 …

관절 통증은 무릎, 발목, 팔꿈치 및 손목과 같은 큰 말초 관절에서 우세합니다.

다발성 신경염이라고 불리는 신경 손상은 좌골 신경, 외부 또는 내부 슬와, 요골, 척골 또는 정중 신경과 같은 여러 신경에 영향을 미치며 종종 말초 분절 부종과 관련이 있습니다. 치료되지 않은 신경염은 결국 영향을 받은 신경이 지배하는 근육의 위축으로 이어집니다.

혈관염은 또한 드물게 뇌에 영향을 미쳐 간질, 편마비, 뇌졸중, 허혈 또는 출혈을 유발할 수 있습니다.

피부 수준의 암시적 징후는 자반병(눌렀을 때 퇴색되지 않는 보라색 반점)이 부풀어 오르고 침투하여 특히 하지 또는 리브도에 침투하여 일종의 그물코(livedo reticularis) 또는 반점(livedo racemosa)을 형성하여 보라색을 띠게 됩니다. 다리. 우리는 또한 레이노 현상(추위에 몇 손가락이 하얗게 변함) 또는 손가락이나 발가락 괴저도 볼 수 있습니다.

고환염(고환의 염증)은 고환 괴사를 유발할 수 있는 고환 동맥의 혈관염에 의해 유발되는 PAN의 가장 전형적인 증상 중 하나입니다.

생물학적 염증 증후군은 PAN(C 반응성 단백질 등의 경우 첫 60시간 동안 침강 속도가 XNUMXmm 이상으로 증가), 주요 고호산구 증가증(호산구성 다핵 백혈구 증가)이 있는 대부분의 환자에서 나타납니다.

B형 간염 감염은 환자의 약 1/3에서 XNUMX/XNUMX에서 HBs 항원의 존재를 초래합니다.

혈관 조영술은 중간 구경 혈관의 미세동맥류 및 협착(구경 감소 또는 가늘어지는 모양)을 나타냅니다.

PAN의 치료는 코르티코스테로이드 요법으로 시작하며 때로는 면역억제제(특히 시클로포스파미드)와 병용

생물요법은 PAN, 특히 리툭시맙(항-CD20)의 관리에서 발생합니다.

버거병

버거병 또는 폐쇄성 혈전혈관염은 하지 및 하지의 중소 동맥 및 정맥 부분에 영향을 미치는 혈관염으로, 영향을 받은 혈관의 혈전증 및 개통을 유발합니다. 이 질병은 아시아와 아슈케나지 유대인들 사이에서 더 흔합니다.

그것은 젊은 환자(45세 미만), 종종 흡연자, 동맥염의 징후를 일찍 나타내기 시작하는(손가락이나 발가락의 허혈, 간헐적 파행, 허혈성 동맥 궤양 또는 다리의 괴저 등) 발생합니다.

동맥조영술은 원위 동맥의 손상을 보여줍니다.

치료에는 질병의 촉발제이자 악화인 흡연을 완전히 중단하는 것이 포함됩니다.

의사는 혈관 확장제와 아스피린과 같은 항혈소판제를 처방합니다.

혈관재생 수술이 필요할 수 있습니다.

가와사키병

가와사키병 또는 "선피점액 증후군"은 특히 사망의 원인이 될 수 있는 관상동맥류를 담당하는 관상동맥의 영역에 선택적으로 영향을 미치는 혈관염으로, 특히 6개월에서 5세 사이의 소아에서 최고 빈도로 발생합니다. 18개월의 나이에.

질병은 몇 주에 걸쳐 XNUMX단계로 진행됩니다.

급성기(7~14일 지속): 발진과 발열을 동반한 “입술이 체리”, “딸기 혀”, 양측 결막염에 의한 “안구 주사”, “안심하는 아이”, 손발의 부종 및 발적. 이상적으로는 심장 후유증의 위험을 제한하기 위해 이 단계에서 치료를 시작해야 합니다.

아급성기(14~28일)로 손톱 주변에서 시작하여 손가락과 발가락의 펄프가 벗겨집니다. 이 단계에서 관상 동맥류가 형성됩니다.

일반적으로 증상이 없는 회복기이지만 이전 단계에서 관상동맥류의 형성으로 인해 갑작스러운 심장 합병증이 발생할 수 있습니다.

다른 징후는 기저귀 발진, 박리된 주름이 있는 밝은 빨간색, 심혈관 징후(심장 잡음, 심장 갤럽, Electro CardioGram 이상, 심낭염, 심근염 ...), 소화기(설사, 구토, 복통 ...), 신경학적(무균성 뇌수막염, 경련)입니다. , 마비), 비뇨기(소변의 무균 고름, 요도염), 다발성 관절염…

혈액 내 상당한 염증은 첫 시간에 100mm 이상의 침강 속도와 매우 높은 C 반응성 단백질, 20개 요소/mm000 이상의 다핵 백혈구의 현저한 증가, 혈소판의 증가로 입증됩니다.

치료는 관상동맥류의 위험을 제한하기 위해 가능한 한 빨리 정맥내 주사(IV Ig)하는 면역글로불린을 기반으로 합니다. IVIG가 효과가 없으면 의사는 정맥내 코르티손 또는 아스피린을 사용합니다.