Marie Curie와 Eleanor Roosevelt는 특히 이 매우 심각하고 희귀한 질병으로 고통받았습니다. 재생 불량성 또는 재생 불량성 빈혈은 골수가 더 이상 조혈 줄기 세포를 충분히 생성하지 못할 때 발생합니다. 그러나 이들은 모든 혈액 세포의 근원이며, 그 중 세 가지 유형은 적혈구, 백혈구 및 혈소판입니다.

따라서 재생 불량성 빈혈은 세 가지 범주의 증상을 유발합니다. 첫째, 다양한 유형의 빈혈에 공통적인 것: 적혈구 결핍의 징후 - 따라서 산소 수송 부족의 징후입니다. 그런 다음 백혈구 부족(감염 취약성)과 관련된 증상, 마지막으로 혈소판 부족(응고 장애)과 관련된 증상입니다.

매우 드문 형태의 빈혈입니다. 경우에 따라 유전적으로 획득되거나 유전됩니다. 이 질병은 갑자기 나타나 단기간 지속되거나 만성화될 수 있습니다. 한때 거의 항상 치명적이었던 재생 불량성 빈혈은 이제 훨씬 더 잘 치료됩니다. 그러나 빨리 치료하지 않으면 악화되어 사망에 이를 수 있습니다. 성공적으로 치료된 환자는 나중에 암을 비롯한 다른 질병에 걸릴 가능성이 더 큽니다.

이 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있으며 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다(그러나 일반적으로 남성에서 더 심각함). 미국이나 유럽보다는 아시아에서 더 흔한 것 같습니다.

활동

70~80%의 경우⁶, 질병은 알려진 원인이 없습니다. 그런 다음 원발성 또는 특발성 재생불량성 빈혈이라고 합니다. 그렇지 않은 경우 발생의 원인이 될 수 있는 요인은 다음과 같습니다.

– 간염(5%)

– 의약품(6%)

• 셀도르
• 설파미데스
• 클로람페니콜
• 비 스테로이드 성 항염증제
• 항갑상선제(갑상선기능항진증에 사용)
• 페 노티 아진
• 페니 실라 민
• Allopurinol

– 독소(3%)

• 벤젠
• 칸타잔틴

– 다섯 번째 질병 – "발-손-구"(파보바이러스 B15)

– 임신(1%)

– 기타 드문 경우

플라스틱 빈혈을 유사한 다른 질병과 구별하는 것이 중요합니다. 실제로, 이 증후군은 특정 암 및 치료에서 발견되는 빈혈과는 다릅니다.

"판코니 빈혈"이라고 하는 유전적 형태의 재생 불량성 빈혈이 있습니다. 재생 불량성 빈혈에 시달리는 것 외에도 이 극히 드문 상태를 가진 사람들은 평균보다 키가 작고 다양한 선천적 결함이 있습니다. 일반적으로 12세 이전에 진단되며 대부분은 성인이 되지 않습니다.

• 낮은 수준의 적혈구와 관련된 것들: 창백한 안색, 피로, 쇠약, 현기증, 빠른 심장 박동.
• 낮은 수준의 백혈구와 관련된 것: 감염에 대한 감수성 증가.
• 낮은 수준의 혈소판과 관련된 것: 쉽게 멍이 드는 피부, 잇몸, 코, 질 또는 위장 시스템에서 비정상적인 출혈.

• 이 질병은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 어린이, 30세 전후의 성인 및 60세 이상에서 가장 흔하게 나타납니다.
• 판코니 빈혈의 경우와 같이 유전적 소인이 있을 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈은 희귀 질환입니다. 질병의 다양한 원인에 노출된 사람들(위의 원인 참조)은 질병 발병 위험을 다양한 정도로 증가시킵니다.

– 특정 독성 제품이나 방사선에 장기간 노출.

– 특정 약물의 사용.

– 특정 신체 상태: 질병(백혈병, 루푸스), 감염(A, B, C형 간염, 전염성 단핵구증, 뎅기열), 임신(매우 드물게).

위에서 언급한 독성 물질이나 약물에 장기간 노출되는 것을 피하는 것은 재생 불량성 빈혈을 예방하기 위한 것이 아니라 항상 유효한 예방 조치입니다. 그러나 대부분의 경우 후자의 초기 발병을 예방할 수 없습니다. 반면에 빈혈의 기원을 알면 다음 요인이 관련되어 있는 경우 해당 요인에 노출되지 않도록 함으로써 재발을 예방할 수 있습니다.

– 독성 제품;

– 고위험 약물;

— 방사선.

간염으로 인한 재생불량성 빈혈의 경우, 여러 유형의 간염을 예방하기 위해 권장 조치를 적용하는 것이 문제입니다. 간염 시트를 참조하십시오.

중증 재생불량성 빈혈의 경우 의사는 때때로 세균 감염을 예방하기 위해 항생제를 처방합니다.

이 질병은 드물고 합병증의 가능성이 높습니다. 치료는 대부분의 경우 다학문 팀과 초전문 센터에서 해당 분야의 전문 의사가 제공합니다.

• 우선 빈혈의 원인이 될 수 있는 약물의 복용을 중단해야 합니다.
• 감염을 예방하고 치료하려면 항생제가 필요합니다.
• 5일 동안 항흉선세포 글로불린, 코르티손 및 사이클로스포린의 조합은 경우에 따라 질병의 완화를 유도할 수 있습니다⁷.

5일 동안 항흉선세포 글로불린, 코르티손 및 사이클로스포린의 조합은 경우에 따라 질병의 완화를 유도할 수 있습니다

집중 관리. 재생 불량성 빈혈이 있는 사람의 경우 일상 생활에서 다음과 같은 특정 예방 조치가 필요합니다.

– 감염으로부터 자신을 보호하십시오. 소독 비누로 손을 자주 씻고 아픈 사람과의 접촉을 피하는 것이 중요합니다.

– 칼날 대신 전기 면도기로 면도하여 베임을 방지하십시오. 재생 불량성 빈혈은 낮은 혈소판 수치와 관련이 있으므로 혈액 응고가 잘 되지 않고 혈액 손실을 최대한 피해야 합니다.

- 부드러운 모가 있는 칫솔을 선호합니다.

– 접촉 스포츠를 삼가하십시오. 위에서 언급한 것과 같은 이유로 혈액 손실 및 부상을 피할 필요가 있습니다.

- 너무 무리한 운동도 삼가합니다. 한편으로는 가벼운 운동도 피로를 유발할 수 있습니다. 반면에 빈혈이 오래 지속되는 경우에는 심장을 아끼는 것이 중요합니다. 이것은 빈혈과 관련된 산소 수송 부족으로 인해 훨씬 ​​더 많이 작동해야 합니다.

품질 접근 방식의 일환으로 Passeportsanté.net은 귀하를 건강 전문가의 의견을 발견하도록 초대합니다. 응급 의사인 Dr Dominic Larose가 다음 사항에 대한 의견을 제시합니다. 재생 불량성 빈혈 :

재생 불량성 빈혈의 경우에 특별히 진지한 연구의 주제가 된 자연 치료법은 없습니다.

재생 불량성 빈혈 및 MDS 국제 재단에 따르면, 약초 요법과 비타민의 사용은 질병을 악화시키다 처리를 방해합니다. 그러나 그녀는 다음을 권장합니다. 건강한 식생활 혈액 생산을 최적화합니다.¹

가입하는 것도 좋습니다 지원 그룹.

Canada

캐나다 재생 불량성 빈혈 및 골수이형성 협회

이 사이트는 환자와 가족에게 지원과 정보를 제공합니다. 영어로만 제공됩니다.

www.amamac.ca

United States

재생 불량성 빈혈 및 MDS 국제 재단

국제적인 직업을 가진 이 미국 사이트는 다국어를 사용하며 곧 프랑스어로 된 섹션을 포함해야 합니다.

www.aplastic.org

Fanconi 빈혈 연구 기금, Inc

이 영어 사이트는 Fanconi 빈혈이 있는 사람과 그 가족을 대상으로 합니다. 특히 "Fanconi Anemia: Handbook for Families and their Physicians"라는 제목의 PDF 매뉴얼에 대한 액세스를 제공합니다.

www.fanconi.org