Arthrogryposis는 관절이 경직되는 선천성 질환입니다. 따라서 가동 범위가 제한됩니다. 이 질병과 관련된 관절 구축은 자궁 내에서 발생하며 태어날 때부터 증상이 나타납니다.

모든 관절이 영향을 받거나 일부만 영향을 받을 수 있습니다: 사지, 흉부, 척추 또는 측두상악(턱).

산전 진단이 어렵습니다. 산모가 태아 움직임의 감소를 느낄 때 수행할 수 있습니다. 진단은 임상 관찰과 엑스레이 후에 출생 시 이루어집니다. 

관절염의 원인은 현재 알려져 있지 않습니다.

Arthrogryposis는 관절이 경직되는 선천성 질환입니다. 따라서 가동 범위가 제한됩니다. 이 질병과 관련된 관절 구축은 자궁 내에서 발생하며 태어날 때부터 증상이 나타납니다.

모든 관절이 영향을 받거나 일부만 영향을 받을 수 있습니다: 사지, 흉부, 척추 또는 측두상악(턱).

산전 진단이 어렵습니다. 산모가 태아 움직임의 감소를 느낄 때 수행할 수 있습니다. 진단은 임상 관찰과 엑스레이 후에 출생 시 이루어집니다. 

관절염의 원인은 현재 알려져 있지 않습니다.

우리는 여러 형태의 관절염을 구별할 수 있습니다.

다발성 선천성 관절연골증(MCA)

10명당 XNUMX명꼴로 가장 많이 발생하는 형태입니다. 

45%의 경우 사지 모두에 영향을 미치고 경우의 45%에서 하지에만 영향을 미치고 사례의 10%에서 상지에만 영향을 미칩니다.

대부분의 경우 관절은 대칭적으로 영향을 받습니다.

환자의 약 10%는 비정상적인 근육 형성으로 인한 복부 이상이 있습니다.

기타 관절

많은 태아 상태, 유전적 또는 기형 증후군이 관절 경직의 원인이 됩니다. 대부분 뇌, 척수 및 내장에 이상이 있습니다. 일부는 자율성을 크게 상실하고 생명을 위협합니다. 

• Hecht 증후군 또는 trismus-pseudo camptodactyly: 입을 벌리기 어려움, 손가락과 손목 확장의 결함, 말 또는 볼록한 내반족 만곡족과 연관됩니다. 
• 휘파람 아기라고도 알려진 Freeman-Shedon 또는 cranio-carpo-tarsal 증후군: 우리는 작은 입, 작은 코, 미개발 코 날개 및 상피(피부가 접힌 모양의 눈의 안쪽 모서리에 반달).
• 뫼비우스 증후군: 만곡족, 손가락 기형, 양측 안면마비 등이 있습니다.

치료는 증상을 치료하는 것이 아니라 가능한 한 최상의 관절 활동을 제공하는 것을 목표로 합니다. 그들은 관절염의 유형과 정도에 따라 다릅니다. 경우에 따라 다음을 권장할 수 있습니다.

• 기형을 교정하기 위한 기능적 재활. 재활이 빠를수록 움직임이 덜 제한됩니다.
• 물리 치료.
• 외과적 수술: 주로 내반족, 고관절 탈구, 사지 축 교정, 힘줄 연장 또는 근육 이동의 경우.
• 척추 기형의 경우 정형 코르셋 사용.

스포츠 활동은 금지되지 않으며 환자의 능력에 따라 선택해야 합니다.

관절 강직은 출생 후에도 악화되지 않습니다. 그러나 성장하는 동안 팔다리를 사용하지 않거나 체중이 많이 증가하면 심각한 정형 외과적 기형이 발생할 수 있습니다.

근력은 아주 약간만 발달됩니다. 따라서 성인 환자의 특정 사지에 더 이상 충분하지 않을 수 있습니다.

이 증후군은 다음 두 가지 경우에 특히 무력화될 수 있습니다.

• 하지의 공격이 있을 때 똑바로 설 수 있는 장치가 필요합니다. 이것은 사람이 자율적이어서 상지를 거의 정상적으로 사용하기 위해 혼자 놓을 수 있어야 합니다. 이동하기 위해 지팡이의 도움이 필요한 경우에도 이 사용을 완료해야 합니다.
• 사지 달성을 위해 전동 휠체어와 제 XNUMX자의 사용이 필요한 경우.