두개인두종은 뇌의 드문 양성 종양입니다. 자라면서 두통, 시각 장애, 때로는 심각한 호르몬 장애를 유발합니다. 한때 어린이와 성인에게 치명적이었던 심각한 질병이 오늘날에는 수술의 발달로 인해 훨씬 ​​더 나은 예후를 보이고 있습니다. 그러나 외과 개입은 여전히 ​​무겁고 섬세합니다 ... 평생 호르몬 치료가 필요할 수 있습니다.

정의

두개인두종은 뇌하수체 근처 뇌의 특정 영역에서 자라는 양성, 즉 비암성 종양입니다.

오랫동안 침묵하다가 자라면서 뇌 조직을 압박하여 두개내 고혈압(두통, 눈 장애)의 징후를 유발합니다.

그 정도에 따라 다른 손상을 일으킬 수도 있습니다.

• 시력 이상은 시신경 손상을 나타냅니다.
• 내분비 장애는 호르몬 시스템의 지휘자인 뇌하수체 손상과 관련이 있습니다.
• 신경계 장애도 발생할 수 있습니다.

활동

태아에 이미 존재하는 배아 세포의 통제되지 않은 증식은 종양 형성의 원인입니다. 우리는 그 이유를 모르지만 유전이 관련되어 있지 않다는 것을 압니다.

진단

두개인두종의 존재는 그 징후가 무시하기에 너무 중요해지면 의심됩니다.

• 진단은 주로 뇌 영상을 기반으로 합니다. MRI 및 CT 스캔은 종양의 정확한 위치를 시각화하고 일반적으로 다른 유형의 뇌종양과 구별할 수 있습니다.
• 호르몬 평가는 성장 호르몬, 성 호르몬 또는 갑상선 호르몬에 있는 혈액 결핍에 있는 간단한 복용량으로 강조하는 것을 가능하게 합니다.
• 체액 제한 검사는 요붕증을 선별하는 데 사용됩니다. 5~15시간 동안 술을 전혀 마시지 않은 환자의 결과를 평가할 수 있습니다. 그것은 병원 환경에서 수행됩니다.
• 안저를 검사하면 시신경 손상이 나타납니다.

관계자

두개인두종은 일반적으로 5세에서 15세 사이의 어린이에게서 발견됩니다. 그러나 때때로 훨씬 늦게 발병하며 60세에서 75세 사이에 또 ​​다른 정점이 나타납니다.

50명 중 XNUMX명은 관심. 두개인두종은 5세 미만 어린이 종양의 14% 미만을 차지합니다.

두개 내 고혈압은 심한 두통으로 나타나며 기침이나 운동으로 증가합니다. 또한 음식 섭취와 관계없이 제트 구토를 유발합니다.

호르몬 장애는 성장 호르몬과 체내 다른 내분비선의 분비를 조절하는 다양한 호르몬을 생성하고 시상하부(바로 위에 위치)에서 생성되는 항이뇨 호르몬을 방출하는 뇌하수체 손상과 관련이 있습니다.

• 성장의 둔화는 성장 호르몬 생산의 결핍으로 인한 것입니다. 어린이 XNUMX명 중 XNUMX명에게 나타나는 흔한 징후입니다.
• 사춘기도 절반 이상에서 지연됩니다.
• 20%의 경우에서 항이뇨 호르몬 생성이 부족하면 요붕증이 나타나 과도한 소변 배출, 밤에 자주 깨서 소변을 보거나 야뇨증을 유발합니다. 아이 (또는 성인)는 항상 목이 마르고 많이 마십니다. 그렇지 않으면 매우 빨리 탈수됩니다.
• 진단 당시 어린이의 10~25%에 존재하는 비만은 시상하부의 식욕 중추의 압박으로 인한 호르몬 불균형 및/또는 제어할 수 없는 배고픔과 관련이 있습니다.

시력 장애가 심각할 수 있습니다. 시신경 손상은 한쪽 또는 양쪽 눈의 시력 감소(약시) 또는 이로 인한 시야 감소를 유발합니다.

신경 장애는 때때로 다음과 같이 나타납니다.

• 기억력, 학습 및 주의력 문제,
• 발작, 신체 또는 얼굴의 한쪽 마비,
• 체온 조절 장애,
• 수면 문제.

외과 적 치료

수술 기술의 발전으로 한때 치명적인 이 상태로 영향을 받은 가족에게 새로운 희망이 생겼습니다. 일부 시각 또는 신경학적 손상은 되돌릴 수 없는 상태로 남아 있습니다. 중재는 종양(절제)을 최대한 빠르고 완전하게 제거하는 것을 목표로 합니다.

작은 두개인두종은 비강으로 제거할 수 있지만 일반적으로 두개골을 열어야 합니다. 중재는 여전히 어렵고 사망 위험은 1~10%입니다.

두개인두종은 XNUMX번 중 XNUMX번은 완전히 제거할 수 있습니다. 다른 경우에는 미세한 잔여물을 제거하는 것이 불가능하며 XNUMX개 중 XNUMX개는 종양의 일부만 제거됩니다.

재발률은 절제가 불완전한 경우 35~70%, 종양이 완전히 제거된 경우 15%입니다. 

방사선 요법

재발 또는 종양 잔류물의 경우에 제공될 수 있으며 환자의 70%가 영구적으로 치유될 수 있습니다. 통증이 없는 방사선 조사 세션은 약 XNUMX분 동안 지속됩니다.

감마 나이프(radiochirurgie)

감마나이프 방사선 수술은 매우 강력한 감마선을 사용하여 단일 조사로 작은 종양을 파괴합니다. 

호르몬 치료

뇌하수체는 일반적으로 수술 후 영구적으로 손상됩니다. 대체 호르몬은 호르몬 결핍을 보상하기 위해 매일 그리고 대부분 평생 동안 투여됩니다.

• 성장 호르몬은 성장이 멈춘 어린이에게 처방되며, 신진대사에 중요한 역할을 하기 때문에 때때로 성인에게도 처방됩니다.
• 성 호르몬은 사춘기와 이후 정상적인 성행위를 가능하게 합니다. 생식선 자극 호르몬 주사는 또한 불임 문제를 치료하기 위해 제공될 수 있습니다.
• 갑상선 호르몬은 신진대사와 골격과 신경계의 발달에 근본적인 역할을 합니다.
• 데스모프레신은 요붕증을 치료합니다.
• 글루코코르티코이드는 스트레스 관리와 신진대사에 필수적입니다.

환자 지원

치료 교육

호르몬 요법을 적절히 관리하는 것이 필요합니다.

심리적 지원

진단 발표, 수술, 재발 위험 또는 호르몬 치료의 제약에 대처하는 데 도움이 됩니다.

억제할 수 없는 식욕(과식)은 시상하부 손상과 관련된 수술의 빈번한 결과입니다. 끊임없는 간식이나 음식 강박은 통제가 거의 불가능한 것으로 판명되어 때때로 심각한 체중 증가와 심리적 문제로 이어집니다. 섭식 장애 전문가와 상담하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

전문 케어

수술 후 특정 장애에는 전문적인 후속 조치가 필요합니다.

• 환자의 최대 30%는 시각 장애가 있습니다.
• 메모리 문제도 일반적입니다.