피부근염은 피부와 근육에 영향을 미치는 만성 질환입니다. 그것은 기원이 아직 알려지지 않은 자가면역 질환으로, 예를 들어 다발성 근염과 함께 특발성 염증성 근병증으로 분류됩니다. 병리학은 심각한 합병증이 없으면 좋은 예후로 수년 동안 발전하지만 환자의 운동 능력을 방해할 수 있습니다. 1명 중 50~000명 중 1명이 피부근염을 앓고 있는 것으로 추산되며(유병률) 매년 새로운 사례의 수는 인구 10만 명당 000~1명(발생률)입니다. (XNUMX)

피부근염의 증상은 피부 병변, 근육통 및 쇠약과 같은 다른 염증성 근병증과 관련된 증상과 유사하거나 유사합니다. 그러나 몇 가지 요소를 통해 피부근염을 다른 염증성 근병증과 구별할 수 있습니다.

• 얼굴, 목, 어깨에 약간 부어오른 붉고 자줏빛 반점이 일반적으로 첫 번째 임상 증상입니다. 안경 형태의 눈꺼풀 손상 가능성이 특징적입니다.
• 근육은 몸통(복부, 목, 승모근…)에서 시작하여 경우에 따라 팔과 다리에 이르기까지 대칭적으로 영향을 받습니다.
• 암과 관련될 가능성이 높습니다. 이 암은 일반적으로 질병이 발생한 후 몇 달 또는 몇 년 후에 시작되지만 때로는 첫 증상이 나타나자마자 시작됩니다(또한 증상 직전에 발생함). 여성의 경우 유방암이나 난소암, 남성의 경우 폐, 전립선 및 고환암이 가장 흔합니다. 출처는 피부근염 환자의 암 발병 위험에 대해 동의하지 않습니다(일부 경우 10-15%, 다른 경우 XNUMX/XNUMX). 다행히도 이것은 어린 형태의 질병에는 적용되지 않습니다.

MRI와 근육 생검은 진단을 확인하거나 거부합니다.

피부근염은 특발성 염증성 근병증 그룹에 속하는 질병임을 상기하십시오. 형용사 "특발성"은 그 기원을 알 수 없음을 의미합니다. 따라서 현재까지 질병의 원인이나 정확한 기전은 알려져 있지 않습니다. 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용한 결과일 가능성이 큽니다.

그러나 우리는 이것이 자가면역 질환이라는 것을 알고 있습니다. 즉 면역 방어의 붕괴를 일으키는 자가항체, 이 경우 근육과 피부의 특정 세포에 대항하는 자가항체라는 것을 알고 있습니다. 그러나 피부근염이 있는 모든 사람들이 이러한 자가항체를 생성하는 것은 아닙니다. 바이러스와 마찬가지로 약물도 방아쇠가 될 수 있습니다. (1)

여성은 남성보다 약 50배 더 자주 피부근염의 영향을 받습니다. 이유도 모른 채 자가면역질환을 앓는 경우가 많다. 이 질병은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 60~5세 사이에 우선적으로 나타나는 것으로 관찰된다. 소아 피부근염은 일반적으로 14세에서 XNUMX세 사이에 나타납니다. 이 질병은 전염성도 유전성도 아니라는 점을 강조해야 합니다.

질병의 (알려지지 않은) 원인에 대해 작용할 수 없는 경우, 피부근염 치료는 코르티코스테로이드(코르티코스테로이드 요법)를 투여하여 염증을 감소/제거하고 면역조절제 또는 면역억제제.

이러한 치료를 통해 근육통 및 손상을 제한할 수 있지만 암 및 다양한 장애(심장, 폐 등)의 경우 합병증이 발생할 수 있습니다. 소아 피부근염은 소아에게 심각한 소화 장애를 일으킬 수 있습니다.

환자는 의복 및/또는 강한 자외선 차단을 통해 피부 병변을 악화시킬 수 있는 태양 자외선으로부터 피부를 보호해야 합니다. 진단이 확정되는 즉시 환자는 질병과 관련된 암에 대한 정기 선별 검사를 받아야 합니다.