작은 혈관의 손상으로 정의되는 미세혈관병증은 다양한 병리학에서 관찰됩니다. 당뇨병(당뇨병성 미세혈관병증) 또는 혈전성 미세혈관병증 증후군과 관련이 있는지 여부에 따라 매우 다양한 결과로 다양한 기관에서 고통을 유발할 수 있습니다. 장기 부전(실명, 신부전, 다발성 장기 손상 등)은 가장 심각한 경우와 치료가 지연되거나 실패하는 경우에 관찰됩니다.

정의

미세혈관병증은 작은 혈관, 특히 장기에 공급하는 세동맥 및 세동맥 모세혈관의 손상으로 정의됩니다. 다음과 같은 다양한 조건에서 발생할 수 있습니다.

• 당뇨병성 미세혈관병증은 1형 또는 2형 당뇨병의 합병증입니다. 혈관 손상은 일반적으로 눈(망막병증), 신장(신병증) 또는 신경(신경병증)에 있습니다. 따라서 실명, 신부전 또는 심지어 신경 손상까지 시력 손상을 일으킬 수 있습니다.
• 혈전성 미세혈관병증은 작은 혈관이 혈전(혈소판 응집체 형성)에 의해 막히는 질병 그룹의 구성 요소입니다. 이는 혈액 이상(혈소판 및 적혈구 수치가 낮음) 및 신장, 뇌, 내장 또는 심장과 같은 하나 이상의 기관 부전과 관련된 다양한 증후군에서 나타납니다. 가장 고전적인 형태는 혈전성 혈소판 감소성 자반병 또는 모쇼비츠 증후군과 용혈성 요독 증후군입니다. 

활동

당뇨병 성 미세 혈관 병증

당뇨병성 미세혈관병증은 혈관 손상을 유발하는 만성 고혈당으로 인해 발생합니다. 이러한 병변은 늦게 시작되며 진단은 종종 질병 진행의 10~20년 후에 이루어집니다. 혈당이 약물(당화 헤모글로빈 또는 HbA1c, 너무 높음)에 의해 제대로 조절되지 않는 경우에는 훨씬 더 일찍 발생합니다.

당뇨병성 망막병증에서 과도한 포도당은 먼저 혈관의 국부적인 미세 폐쇄로 이어집니다. 그런 다음 상류에서 혈관이 약간 확장되어(미세동맥류) 작은 출혈(점상 망막 출혈)이 발생합니다. 이러한 혈관 손상으로 인해 허혈성 영역이라고 하는 제대로 관개되지 않은 망막 영역이 나타납니다. 다음 단계에서는 새로운 비정상 혈관(신생혈관)이 망막 표면에 무정부 상태로 증식합니다. 심각한 형태의 경우 이 증식성 망막병증은 실명을 유발합니다.

당뇨병성 신병증에서 미세혈관병증은 혈액을 여과하는 데 사용되는 구조인 신장의 사구체를 공급하는 혈관에 병변을 일으킵니다. 약해진 혈관벽과 열악한 관개는 궁극적으로 신장 기능을 손상시킵니다.

당뇨병성 신경병증에서 신경 손상은 과도한 설탕으로 인한 신경 섬유의 직접적인 손상과 함께 미세혈관병증으로 인해 발생합니다. 그들은 근육을 제어하고 감각을 전달하는 말초 신경 또는 내장의 기능을 제어하는 ​​자율 신경계의 신경에 영향을 줄 수 있습니다.

미세혈관병증 혈전증

혈전성 미세혈관병증(thrombotic microangiopathy)이라는 용어는 공통적인 점에도 불구하고 매우 다른 기전을 갖는 질병을 지칭하며, 그 원인이 항상 알려져 있지는 않습니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)은 대부분 자가면역 기원을 가지고 있습니다. 신체는 일반적으로 혈액 내 혈소판 응집을 방지하는 ADAMTS13이라는 효소의 기능을 차단하는 항체를 만듭니다. 

드문 경우지만 유전적 돌연변이와 관련된 ADAMTS13의 영구적인 결핍이 있습니다.

용혈성 요독 증후군(HUS)은 대부분의 경우 감염으로 인해 발생합니다. 기소된 다른 박테리아 균주는 혈관을 공격하는 시가톡신이라는 독소를 분비합니다. 그러나 암, HIV 감염, 골수 이식 또는 특정 약물, 특히 항암제 복용과 관련된 유전성 HUS도 있습니다.

진단

미세혈관병증의 진단은 주로 임상 검사를 기반으로 합니다. 의사는 발생 상황과 증상에 따라 다양한 검사를 수행할 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 당뇨병성 망막병증을 감지하고 모니터링하기 위한 안저 또는 혈관조영술,
• 소변의 미세 알부민 측정; 신장 기능을 모니터링하기 위해 혈액 또는 소변에서 크레아티닌 검사,
• 혈액 내 혈소판 및 적혈구 수치가 낮은지 확인하기 위한 혈구 수,
• 감염 검색,
• 뇌 손상에 대한 영상(MRI)

관계자

당뇨병성 미세혈관병증은 비교적 흔합니다. 당뇨병 환자의 약 30~40%가 다양한 단계의 망막병증을 갖고 있으며, 프랑스에서는 약 백만 명이 있습니다. 선진국에서 50세 이전 실명의 주요 원인입니다. 당뇨병은 또한 유럽에서 말기 신장 질환의 주요 원인(12-30%)이며, 점점 더 많은 수의 제2형 당뇨병이 투석 치료를 필요로 합니다.

혈전성 미세혈관병증은 훨씬 덜 일반적입니다.

• PPT의 빈도는 연간 인구 5만 명당 10-3건의 새로운 사례로 추정되며 여성이 우세합니다(여성 2명이 남성 XNUMX명). 소아와 신생아에서 관찰되는 유전성 PTT는 매우 드문 형태의 혈전성 미세혈관병증으로 프랑스에서는 수십 건의 사례만 확인되었습니다.
• SHU의 빈도는 PPT의 빈도와 동일합니다. 어린이는 프랑스에서 그들을 담당하는 감염의 주요 대상이며 성인의 HUS는 여행 중 계약된 감염(특히 이질에 의한 감염)으로 인해 더 자주 발생합니다.

위험 요인

당뇨병성 미세혈관병증의 위험은 유전적 요인에 의해 증가할 수 있습니다. 동맥 고혈압, 더 일반적으로 심혈관 위험 요인(과체중, 혈중 지질 수치 증가, 흡연)은 악화 요인이 될 수 있습니다.

PPT는 임신에 의해 촉진될 수 있습니다.

당뇨병 성 미세 혈관 병증

당뇨병성 미세혈관병증의 증상이 서서히 나타납니다. 진화는 합병증이 나타날 때까지 침묵합니다.

• 망막병증과 관련된 시력 장애,
• 피로, 배뇨장애, 고혈압, 체중감소, 수면장애, 경련, 가려움증 등 신부전의 경우,
• 말초 신경병증에 대한 통증, 무감각, 쇠약, 작열감 또는 따끔거림; 당뇨병성 발: 절단 위험이 높은 발의 깊은 조직의 감염, 궤양 또는 파괴; 신경병증이 자율 신경계에 영향을 미칠 때 성적인 문제, 소화기, 비뇨기 또는 심장 장애 ...

미세혈관병증 혈전증

증상은 다양하며 가장 자주 발병합니다.

PTT에서 혈소판 수치(혈소판 감소증)의 붕괴는 출혈을 유발하며, 이는 피부에 붉은 반점(자반병)이 나타나는 것으로 표현됩니다.

낮은 적혈구 수와 관련된 빈혈은 심한 피로와 숨가쁨으로 나타날 수 있습니다.

장기 통증은 다양하지만 종종 중요합니다. 심한 경우에는 즉시 시력 저하, 사지 장애, 신경계(혼돈, 혼수 상태 등), 심장 또는 소화 장애 등이 나타날 수 있습니다. 신장 침범은 PTT에서는 일반적으로 중등도이지만 HUS에서는 심각할 수 있습니다. HUS를 담당하는 박테리아는 때때로 혈변의 원인이기도 합니다.

당뇨병성 미세혈관병증의 치료

당뇨병 치료

당뇨병의 의학적 치료는 미세혈관병증의 발병을 지연시키고 혈관 손상의 결과를 제한하는 것을 가능하게 합니다. 이는 위생 및 식이 요법(적절한 식이요법, 신체 활동, 체중 감소, 금연 등), 혈당 수치 모니터링 및 적절한 약물 치료(항당뇨병 약물 또는 인슐린)의 확립을 기반으로 합니다.

당뇨병성 망막병증의 관리

안과 의사는 망막의 초기 병변이 진행되는 것을 방지하기 위해 망막의 초기 병변을 표적으로 하는 레이저 광응고 치료를 제안할 수 있습니다.

더 진행된 단계에서는 범망막 광응고술(PPR)을 고려해야 합니다. 그런 다음 레이저 치료는 중심 시력을 담당하는 황반을 제외한 전체 망막에 적용됩니다.

심한 형태의 경우 때때로 외과적 치료가 필요합니다.

당뇨병성 신병증의 관리

말기 신장 질환의 단계에서는 투석이나 신장 이식(이식)에 의해 신장의 기능 장애를 보상할 필요가 있습니다.

당뇨병성 신경병증의 관리

다양한 종류의 약물(항간질제, 항경련제, 삼환계 항우울제, 아편유사제 진통제)을 사용하여 신경병증성 통증을 치료할 수 있습니다. 메스꺼움이나 구토, 교통 장애, 방광 문제 등의 경우 증상 치료가 제공됩니다.

미세혈관병증 혈전증

혈전성 미세혈관병증은 종종 중환자실에서 응급 치료를 받는 것을 정당화합니다. 오랫동안 적절한 치료가 없었고 진단이 비효율적이어서 예후가 다소 암담했다. 그러나 발전이 이루어졌고 이제는 많은 경우에 치유가 가능합니다.

혈전성 미세혈관병증의 치료

이것은 주로 혈장 교환을 기반으로 합니다. 기계를 사용하여 환자의 혈장을 자발적 기증자의 혈장으로 교체합니다. 이 치료를 통해 PTT가 결핍된 ADAMTS13 단백질을 공급할 수 있을 뿐만 아니라 환자의 혈액에서 자가항체(자가면역 ​​기원의 HUS) 및 혈전 형성을 촉진하는 단백질을 제거할 수 있습니다.

시가톡신과 관련된 HUS로 고통받는 어린이의 경우 혈장 교환 없이도 결과가 좋은 경우가 많습니다. 다른 경우에는 혈소판 수가 정상화될 때까지 혈장 교환을 반복해야 합니다. 그것들은 다소 효과적이지만 감염, 혈전, 알레르기 반응과 같은 합병증의 위험이 있을 수 있습니다.

그들은 종종 코르티코스테로이드, 항혈소판제, 단클론항체 등의 다른 치료법과 관련이 있습니다.

항생제 감염 치료는 개별화되어야 합니다.

관련 증상의 관리 

응급 입원 중에 소생 조치가 필요할 수 있습니다. 신경학적 또는 심장학적 증상의 발생을 면밀히 모니터링합니다.

장기적으로 신부전과 같은 후유증이 관찰되는 경우가 있어 치료적 관리가 정당합니다.

혈당의 정상화와 위험 인자와의 싸움은 당뇨병성 미세혈관병증의 유일한 예방입니다. 눈과 신장 기능에 대한 정기적인 모니터링과 병행해야 합니다.

항고혈압제는 신장을 보호하는 효과가 있습니다. 또한 식이 단백질 섭취를 줄이는 것이 좋습니다. 신장에 독성이 있는 특정 약물은 피해야 합니다.

혈전성 미세혈관병증의 예방은 불가능하지만, 특히 TTP 환자의 경우 재발을 피하기 위해 정기적인 모니터링이 필요할 수 있습니다.