골수이형성증후군은 혈액질환입니다. 이 병리학은 순환 혈액 세포의 수를 감소시킵니다. 이 증후군은 골수이형성증이라고도 합니다.

"건강한" 유기체에서 골수는 다양한 유형의 혈액 세포를 생성합니다.

- 적혈구, 전신에 산소 공급 가능

- 백혈구, 신체가 외인성 물질과 싸울 수 있도록 하여 감염 위험을 피합니다.

– 혈소판은 혈전이 형성되고 응고 과정에서 작용합니다.

골수이형성 증후군 환자의 경우 골수는 더 이상 이러한 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 정상적으로 생성할 수 없습니다. 혈액 세포가 비정상적으로 생성되어 불완전하게 발달합니다. 이러한 발달 조건에서 골수에는 비정상적인 혈액 세포가 모여 있어 전체 혈류에 분포합니다.

이 유형의 증후군은 천천히 발전하거나 더 공격적으로 발전할 수 있습니다.

 질병에는 여러 유형이 있습니다. (2)

• 불응성 빈혈, 이 경우 적혈구 생성만 영향을 받습니다.
• 모든 세포(적혈구, 백혈구 및 혈소판)가 영향을 받는 불응성 혈구감소증;
• 적혈구, 백혈구 및 혈소판에도 영향을 미치고 급성 백혈병 발병 위험을 증가시키는 과도한 모세포를 갖는 불응성 빈혈.

골수이형성 증후군은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있습니다. 그러나 가장 일반적으로 영향을 받는 대상은 65세에서 70세 사이입니다. 50세 미만의 환자 2명 중 XNUMX명만이 이 증후군의 영향을 받습니다. (XNUMX)

이 질병에 걸린 대부분의 사람들은 처음에 경증에서 경증의 증상을 보입니다. 이러한 임상 증상은 이후에 복잡해집니다.

질병의 증상은 영향을 받는 다양한 유형의 혈액 세포와 관련이 있습니다.

적혈구가 영향을 받는 경우 관련 증상은 다음과 같습니다.

• 피로;
• 약점;
• 호흡 곤란.

백혈구와 관련된 경우 임상 증상은 다음과 같습니다.

• 병원체(바이러스, 박테리아, 기생충 등)의 존재와 관련된 감염 위험 증가.

혈소판 발달과 관련하여 우리는 일반적으로 다음을 인지합니다.

• 더 무거운 출혈과 근본적인 이유 없이 멍이 드는 것.

골수이형성 증후군의 일부 형태는 다른 것보다 빠르게 진행되는 임상 증상과 유사합니다.

또한 일부 환자에서는 특징적인 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 따라서 질병의 진단은 혈액 검사를 수행한 후 이루어지며, 순환 혈액 세포의 수치가 비정상적으로 낮고 기형이 나타납니다.

질병의 증상은 질병의 유형과 직접 관련이 있습니다. 실제로, 불응성 빈혈의 경우에 발생하는 증상은 본질적으로 피로, 허약감 및 호흡 곤란의 가능성이 될 것입니다. (2)

골수이형성 증후군이 있는 일부 사람들은 급성 골수성 백혈병을 일으킬 수 있습니다. 백혈구의 암입니다.

골수이형성 증후군의 정확한 기원은 아직 완전히 알려져 있지 않습니다.

그러나 벤젠과 같은 특정 화합물에 대한 노출과 병리의 발달에 대한 인과 관계가 제시되었습니다. 인체에 발암성이 있는 것으로 분류된 이 화학 물질은 플라스틱, 고무 제조 산업 또는 석유화학 산업에서 널리 발견됩니다.

드문 경우지만, 이 병리의 발달은 방사선 요법이나 화학 요법과 관련될 수 있습니다. 이들은 암 치료에 널리 사용되는 두 가지 방법입니다. (2)

질병의 위험 요소는 다음과 같습니다.

– 벤젠과 같은 특정 화학 물질에 대한 노출

– 화학 요법 및/또는 방사선 요법을 통한 XNUMX차 치료.

골수이형성 증후군의 진단은 혈액 검사와 골수 검체 분석으로 시작됩니다. 이 검사는 정상 및 비정상 혈액 세포의 수를 결정하는 데 도움이 됩니다.

골수 분석은 국소 마취하에 수행됩니다. 샘플은 일반적으로 대상의 엉덩이에서 채취하여 실험실에서 현미경으로 분석합니다.

질병의 치료는 질병의 유형과 개인의 특정 상태에 직접적으로 의존합니다.

치료의 목적은 순환하는 혈액 세포와 그 모양을 정상 수준으로 회복시키는 것입니다.

환자가 암으로 발전할 위험이 낮은 질병의 형태를 나타내는 상황에서 특정 치료법의 처방이 반드시 효과적이지는 않지만 혈액 검사를 통한 정기적인 모니터링만 필요할 것입니다.

 더 진행된 형태의 질병에 대한 치료법은 다음과 같습니다.

• 수혈;
• 일반적으로 수혈이 수행된 후 혈액 내 철분을 조절하는 약물;
• 적혈구 생성인자 또는 G-CSF와 같은 성장 인자를 주입하여 혈액 세포의 성장을 촉진하고 골수가 혈액 세포를 생성하도록 돕습니다.
• 백혈구 결핍으로 인한 감염 치료에 항생제.

또한, 항흉선세포 면역글로불린(ATG) 또는 사이클로스포린과 같은 유형의 약물은 골수가 혈구를 생성할 수 있도록 하는 면역계의 활동을 감소시킵니다.

암 발병 위험이 큰 피험자의 경우 화학 요법이 처방되거나 줄기 세포 이식이 처방될 수 있습니다.

화학 요법은 미성숙 혈액 세포의 성장을 멈추게 하여 파괴합니다. 경구(정제) 또는 정맥내로 처방될 수 있습니다.

이 치료는 종종 다음과 관련이 있습니다.

– 시타라빈;

– 플루다라빈;

– 다우노루비신;

– 클로파라빈;

— 라자시티딘.

줄기 세포 이식은 질병의 심각한 형태에 사용됩니다. 이러한 맥락에서, 줄기세포의 이식은 바람직하게는 어린 대상체에서 수행된다.

이 치료는 일반적으로 화학 요법 및/또는 조기 방사선 요법과 결합됩니다. 증후군의 영향을 받는 혈액 세포가 파괴된 후 건강한 세포를 이식하는 것이 효과적일 수 있습니다. (2)