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작은 모세혈관의 혈관염
작은 모세혈관의 혈관염
이것은 세동맥, 정맥 또는 모세 혈관 벽의 혈관염의 큰 그룹이며 순수한 피부 혈관염인지 전신 피부 혈관염인지에 따라 예후가 매우 다양합니다.
가장 흔한 임상 양상은 자반병(눌렀을 때 퇴색되지 않는 보라색 반점)이 부풀어 오르고 침윤되며, 특히 하지에서 발생하며, 서 있으면 악화되며, 이는 여러 형태(점상 및 반상출혈, 괴사, 농포…) 또는 생도, 다리에 일종의 보라색 메쉬(livedo reticularis) 또는 반점(livedo racemosa)을 형성합니다. 우리는 또한 레이노 현상을 관찰할 수 있습니다(몇 개의 손가락이 추위에 하얗게 변함).
자반병 및 리베도는 피부의 다른 병변(구진, 결절, 괴사 병변, 출혈 거품), 가렵지 않은 고정 두드러기와 관련될 수 있습니다.
피부 외부의 징후의 존재는 중력 요인을 구성하여 장기에 혈관 침범이 있음을 보여줍니다.
- 관절 통증,
- 복통, 검은 변, 운송 장애,
- 말초 신경 병증
- 하지의 부종,
- 고혈압,
- 호흡곤란, 천식, 객혈…
의사는 원인과 심각성의 징후를 찾기위한 검사를 처방합니다 : 혈구 수를 이용한 혈액 검사, 염증 검색, 간 및 신장 검사 등, 콜 포인트에 따라 대변 및 엑스레이에서 혈액 검색 ( 호흡 곤란 등의 경우 폐 엑스레이 촬영).
감염에 의해 유발되는 혈관염:
- 박테리아: 연쇄상 구균, 그람 음성 구균(임균 및 수막 구균)
- 바이러스성: 간염, 전염성 단핵구증, HIV 등
- 기생: 말라리아 …
- 곰팡이: 칸디다 알비칸스
면역학적 이상과 관련된 혈관염
- 자가면역 질환, 감염(특히 C형 간염) 또는 혈액 질환과 관련된 II형(혼합 단일클론) 및 III(혼합 다클론) 한랭글로불린혈증
- Hypocomplementémie (Mac Duffie의 urticarienne 혈관석)
- Hyperglobulinémie (Waldenström의 hyperglobulinémique 보라색)
- 연결염: 루푸스, Gougerot-Sjögren 증후군, 류마티스 관절염…
- 혈액 질환 및 악성 종양의 혈관염
- 백혈병, 림프종, 골수종, 암
- ANCA(항호중구 세포질 항체)와 관련된 혈관염
마이크로 폴리 Angéite 또는 MPA
미세다발혈관염(MPA)은 전신성 괴사성 혈관염으로 임상 징후가 PAN과 매우 유사합니다.
MPA는 항골수과산화효소(항-MPO) 유형의 ANCA와 연관되어 있으며 일반적으로 PAN에는 없는 급속 진행성 사구체신염 및 폐 침범을 유발합니다.
PAN과 같은 MPA의 치료는 코르티코스테로이드 요법으로 시작하며 때로는 면역억제제(특히 시클로포스파미드)와 병용됩니다.
베게너 병
베게너 육아종증은 일반적으로 항생제 치료에 내성이 있는 이비인후과 또는 호흡기 증상(부비동염, 폐렴 등)이 나타나는 혈관염입니다.
전통적으로, 미만성 이비인후과(파괴성 범부비동염), 폐(실질 결절) 및 신장(초승달 pauci-immune necrotizing glomerulonephritis) 침범은 베게너 육아종증의 고전적인 삼위일체를 생성합니다.
피부 점막은 환자의 약 50%에 영향을 미칩니다: 자반병(눌러도 사라지지 않는 자줏빛 반점)이 부풀어 오르고 침윤, 구진, 피하 결절, 피부 궤양, 농포, 수포, 증식성 치은염 …
ANCA는 확산 세포질 형광(c-ANCA), 미세 과립 및/또는 핵주위 형광(p-ANCA)이 있는 베게너 육아종증에 대한 진단 및 진화 테스트입니다.
때때로 의학적 응급 상황으로 간주될 수 있는 베게너 육아종증의 관리는 전문 병원 환경에서 코르티손과 경구 사이클로포스파미드의 조합으로 수행해야 합니다.
처그와 슈트라우스병
천식은 이 혈관염의 주요 초기 기준으로, 혈관염의 첫 징후(신경병증, 부비동 장애 등)가 나타나기 전 평균 8년 정도 앞서고 그 후에도 지속됩니다.
혈액 검사는 특히 호산구성 다핵 백혈구의 명확한 증가를 보여줍니다
처그 및 슈트라우스병의 치료는 코르티코스테로이드 요법으로 시작하며 때로는 면역억제제(특히 시클로포스파미드)와 병용
우리 의사의 소견
침윤된 자반병(자주색, 손가락 압력으로 퇴색되지 않는 다소 두꺼운 패치)은 혈관염의 주요 징후입니다. 불행히도, 이 징후가 항상 존재하는 것은 아니며 불특정 임상 징후의 다양성으로 인해 종종 의사가 진단을 내리기가 어렵습니다. 마찬가지로 소혈관염은 치료의 원인을 찾기 어려운 경우가 많으며, 이는 중·대혈관염에 비해 현 진료에서 단연 가장 중요한 증례로 소혈관염의 절반 정도이다. 혈관은 의사가 병인을 찾기 위해 수행하는 생물학적 및 방사선학적 탐사 중에 발견된 원인이 없습니다. 우리는 종종 "알레르기성 혈관염" 또는 "과민성 혈관염" 또는 오히려 "특발성 구경의 작은 혈관의 피부 혈관염"에 대해 이야기합니다. 박사 피부과 전문의 루도빅 루소 |
명소
프랑스 혈관염 연구 그룹: www.vascularites.org
피부과 전문의의 피부, 모발, 미용 정보 사이트 Dermatonet.com
메디신넷 : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm