영아 연축이라고도 하는 웨스트 증후군은 생후 첫 해, 일반적으로 4~8개월 사이에 시작되는 영유아 간질의 드문 형태입니다. 그것은 경련, 아기의 정신 운동 발달의 정지 또는 퇴행과 비정상적인 뇌 활동이 특징입니다. 예후는 매우 다양하며 경련의 근본 원인에 따라 다르며 여러 가지일 수 있습니다. 그것은 심각한 운동 및 지적 후유증을 유발하고 다른 형태의 간질로 진행될 수 있습니다.

경련은 증후군의 첫 번째 극적인 징후이지만, 아기의 변경된 행동이 곧 발생했을 수 있습니다. 일반적으로 3~8개월 사이에 발생하지만 드물게 질병이 더 일찍 또는 더 늦게 발생할 수 있습니다. 매우 짧은 근육 수축(20~XNUMX초)은 대부분 잠에서 깨어났을 때나 식사 후에 고립되어 점차적으로 XNUMX분 동안 지속될 수 있는 경련의 파열로 이어집니다. 발작 시 눈이 뒤로 젖혀지는 경우가 있습니다.

경련은 뇌 활동의 영구적인 기능 장애로 인해 손상되어 정신 운동 발달이 지연된다는 눈에 보이는 징후일 뿐입니다. 따라서 경련의 출현은 이미 획득한 정신 운동 능력의 침체 또는 심지어 퇴행을 동반합니다. 미소, 쥐기 및 물건 조작과 같은 상호 작용…

경련은 갑작스럽고 비정상적인 전기 방전을 방출하는 뉴런의 잘못된 활동으로 인해 발생합니다. 많은 기저 질환이 웨스트 증후군의 원인이 될 수 있으며 영향을 받는 어린이의 최소 XNUMX분의 XNUMX에서 식별될 수 있습니다. 출생 외상, 뇌 기형, 감염, 대사 질환, 유전적 결함(예: 다운 증후군), 신경 피부 질환( 본빌병). 후자는 웨스트 증후군을 일으키는 가장 흔한 장애입니다. 나머지 사례는 명백한 이유 없이 발생하기 때문에 "특발성" 또는 "암호성"이라고 합니다.

웨스트 증후군은 전염성이 없습니다. 그것은 여아보다 남아에게 조금 더 자주 영향을 미칩니다. 이것은 질병의 원인 중 하나가 여성보다 남성에게 더 자주 영향을 미치는 X 염색체와 관련된 유전적 결함과 관련이 있기 때문입니다.

첫 증상이 나타나기 전에는 질병을 발견할 수 없습니다. 표준 치료는 항간질제를 매일 경구로 복용하는 것입니다(Vigabatrin이 가장 일반적으로 처방됨). 코르티코스테로이드와 병용할 수 있습니다. 수술이 개입할 수 있지만 아주 예외적으로 증후군이 국소 뇌 병변과 관련이 있는 경우 제거하면 소아의 상태가 개선될 수 있습니다.

예후는 매우 다양하며 증후군의 근본 원인에 따라 다릅니다. 첫 번째 경련이 시작될 때 영아가 나이가 많고 치료가 빠르며 증후군이 특발성 또는 잠복성인 경우가 더 좋습니다. 영향을 받은 어린이의 80%는 정신운동 장애(말하기, 걷기 등의 지연) 및 행동(자신에 대한 철수, 과잉 행동, 주의력 결핍 등)과 같이 때때로 돌이킬 수 없고 다소 심각한 후유증을 가지고 있습니다. (1) 웨스트 증후군이 있는 어린이는 종종 레녹스-가스토 증후군(SLG)과 같은 후속 간질 질환에 걸리기 쉽습니다.