베체트병은 혈관의 염증과 관련된 질환입니다. 주로 구강이나 생식기의 구내염으로 나타나지만 눈, 피부 또는 관절의 손상으로도 나타납니다. 더 심각한 증상은 신경학적 또는 소화기 손상, 정맥 혈전증 및 동맥류뿐만 아니라 실명을 유발할 수 있는 특정 안과적 손상으로 구성됩니다. 치료는 주로 증상에 따라 이루어지며 더 심각한 증상에 대한 면역억제제를 포함하거나 포함하지 않는 콜히친 및 코르티코스테로이드를 포함할 수 있습니다.

이 질병은 1934년 피부과 의사 베체트(Behçet)에 의해 처음 기술되었습니다. 이것은 혈관염, 즉 염증을 포함할 수 있는 염증성 장애를 지칭하며, 이는 작거나 큰 구경의 동맥 및/또는 정맥에 발생합니다. , 뿐만 아니라 혈전증, 즉 동맥 및/또는 정맥에서도 형성되는 혈전.

베체트병은 지중해 분지와 일본에서 우세합니다. 남성과 여성 모두에게 영향을 미치지만 남성에게 더 심한 경향이 있습니다. 일반적으로 18세에서 40세 사이에 발생하며 어린이에게서 볼 수 있습니다. 

그것은 사면 기간이 산재되어 급히 ​​진화합니다. 신경학적 합병증, 혈관(동맥류 파열) 또는 위장 장애에 이어 치명적일 수 있습니다. 많은 수의 환자가 결국 차도를 보입니다.

베체트병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 

자가면역 유발인자와 바이러스(예: 헤르페스 바이러스) 또는 세균(예: 연쇄상구균)을 포함한 면역학적 유발이 관련될 수 있습니다. HLA-B51 대립유전자는 주요 위험인자입니다. 실제로, 이 대립유전자의 보인자는 비보인자에 비해 질병 발병 위험이 1,5~16배 높습니다.

베체트병의 임상 증상은 다양하며 일상 생활에 지장을 줄 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 구강 궤양과 같은 피부 손상은 98%의 경우에, 생식기 궤양은 60%의 경우에 존재하며 남성의 음낭에 우선적으로 위치합니다.
• 50%의 경우에 존재하는 큰 관절(무릎, 발목)의 관절통 및 염증성 희소관절염과 같은 관절 손상;
• 근육 손상, 다소 드뭅니다.
• 포도막염, hypopyon 또는 choroiditis와 같은 눈 손상은 60%의 경우에 존재하며 백내장, 녹내장, 실명과 같은 심각한 합병증을 유발합니다.
• 20%의 경우에 신경학적 손상이 나타납니다. 발적은 종종 열과 두통으로 시작됩니다. 여기에는 뇌수막염, 뇌신경 손상, 대뇌동의 혈전 정맥염이 포함됩니다.
• 혈관 손상: 30~40%의 경우에 나타나는 정맥 혈전증, 종종 표재성; 염증성 동맥염 또는 동맥류와 같은 드문 동맥 손상;
• 심근염, 심내막염 또는 심낭염과 같은 드문 심장 장애; 
• 유럽에서는 드문 위장 장애로, 크론병이나 궤양성 대장염의 발병과 유사한 복부 불편감, 복통 및 장 궤양을 동반한 설사로 나타납니다.
• 다른 희귀 질환, 특히 신장 및 고환이 가능합니다.

베체트병은 치료법이 없습니다. 이용 가능한 치료법은 염증을 감소시켜 질병을 조절하는 것을 목표로 합니다.

베체트병의 관리는 다학제(일반의, 안과의, 내과의사 등)입니다. 치료는 임상 증상에 따라 다릅니다.

• 콜히친(1일 2~XNUMX밀리그램)은 치료의 기본, 특히 피부 및 관절 손상으로 남아 있습니다. 가벼운 형태로 충분할 수 있습니다.
• 신경학적, 안구 및 혈관 손상은 시스템에 의한 코르티코스테로이드 또는 면역억제제(시클로포스파미드, 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 메토트렉세이트)로 치료해야 합니다.
• 특정 안구 형태의 경우 알파 인터페론을 피하 주사로 사용할 수 있습니다.
• 항-TNF 알파 항체는 질병의 중증 형태 또는 이전 치료에 내성이 있는 형태에 점점 더 많이 사용됩니다.
• 국소 치료, 특히 안구 형태가 유용할 수 있습니다(포도막염의 합병증을 예방하기 위해 동공을 확장하기 위해 안약과 결합된 코르티코스테로이드 기반 안약);
• 혈액을 묽게 하기 위한 경구용 항응고제는 혈전증 치료에 사용됩니다.

동시에 담배를 끊는 것이 좋습니다. 담배는 혈관 질환을 악화시키는 위험 요소입니다. 특히 고용량의 코르티코스테로이드를 복용하는 경우 설탕과 염분이 적은 식단을 동반해야 합니다. 관절 통증이 있는 경우, 추력과 별도로 적당한 강도의 운동을 하면 관절의 유연성과 근력을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

마지막으로 베체트병은 불안과 자아상 변화를 유발할 수 있으므로 심리적 지지를 통해 자신의 질병을 더 잘 수용하고 일상적으로 최대한 잘 대처할 수 있습니다.