빈혈은 정의상 적혈구 또는 헤모글로빈 수치의 감소를 포함합니다. "용혈성 빈혈"이라는 용어는 적혈구가 혈액에서 조기에 파괴되는 다양한 유형의 빈혈을 포함합니다. "용혈"이라는 용어는 적혈구의 파괴를 의미합니다(혈액 = 혈액, 용해 = 파괴).

골수에는 특정 예비 용량이 있습니다. 즉, 적혈구의 파괴 증가를 보상하기 위해 적혈구 생산을 일정 수준까지 증가시킬 수 있습니다. 일반적으로 적혈구는 약 120일 동안 혈관을 순환합니다. 수명이 끝나면 비장과 간에 의해 파괴됩니다(빈혈 시트 – 개요 참조). 적혈구의 가속화된 파괴는 새로운 적혈구 생성에 중요한 자극이며, 이는 신장에서 생성되는 호르몬인 에리트로포이에틴(EPO)에 의해 매개됩니다. 어떤 경우에는 골수가 비정상적으로 파괴된 양만큼의 적혈구를 생성할 수 있으므로 헤모글로빈 수치가 떨어지지 않습니다. 우리는 빈혈이 없는 보상된 용혈에 대해 이야기하고 있습니다. 이것은 상황을 임신, 신부전, 엽산 결핍 또는 급성 감염과 같은 EPO 생성을 방해하는 요인으로 분해할 수 있는 특정 요인이 있기 때문에 중요합니다.

활동

용혈성 빈혈은 일반적으로 적혈구 자체가 비정상인 적혈구에 의한 것인지(구체내) 적혈구 외부 인자에 의한 것인지(체외)에 따라 분류됩니다. 유전성 및 후천성 용혈성 빈혈도 구별됩니다.

유전 및 근육내 원인

• 혈색소병증(예: 겸상 적혈구 빈혈 등)
• 효소병증(예: G6-PD 결핍증)
• 막 및 세포골격 이상(예: 선천적 구상세포증)

유전 및 체외 원인

• 가족성 용혈성 요독 증후군(비정형)

후천성 및 근육내 원인

• 발작성 야간 혈색소뇨증

후천성 및 체외 원인

• 기계적 파괴(미세혈관병증)
• 독성 물질
• 의약품
• 감염
• 면역학적

이 문서의 맥락에서 모든 것을 설명하는 것은 불가능하기 때문에 몇 가지 예를 논의해 보겠습니다.

면역학적 용혈성 빈혈:

자가 면역 반응. 이 경우 신체는 여러 가지 이유로 자신의 적혈구에 대한 항체를 생성합니다. 이를 자가항체라고 합니다. 항체 활성을 위한 최적 온도가 37°C인지 4°C인지에 따라 뜨거운 자가항체가 있는 것과 차가운 자가항체가 있는 두 가지 유형이 있습니다. 치료가 형태에 따라 다르기 때문에 이 구분이 중요합니다.

– 고온 자가항체: 주로 성인에게 영향을 미치며 만성 및 때로는 중증 용혈성 빈혈을 유발합니다. 자가면역성 용혈성 빈혈의 80%를 차지합니다. 절반의 경우 특정 약물(알파-메틸도파, L-도파) 또는 특정 질병(난소종양, 림프증식성 증후군 등)에 의해 유발될 수 있습니다. 이것은 다른 질병의 결과로 나타나기 때문에 "속발성" 자가면역 용혈성 빈혈이라고 합니다.

– 한랭 자가항체: 한랭으로 인한 적혈구 파괴의 급성 에피소드와 관련이 있습니다. 30%의 경우 우리는 바이러스 감염 또는 바이러스와 박테리아의 중간 미생물인 마이코플라스마에 의해 설명될 수 있는 XNUMX차 자가면역 반응을 다루고 있습니다.

면역 알레르기 반응. 면역 알레르기(비자가면역) 약물 용혈의 경우 항체는 적혈구를 공격하지 않지만 특정 약물(페니실린, 세팔로틴, 세팔로스포린, 리팜피신, 페나세틴, 퀴닌 등)을 공격합니다.

선천성 용혈성 빈혈:

적혈구에는 세 가지 필수 구성 요소가 있습니다. 헤모글로빈, 막-세포골격 복합체, 그리고 이 모든 것을 작동시키는 효소 "기계"가 있습니다. 이 세 가지 요인 중 어느 하나에 유전적 이상이 있으면 용혈성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

적혈구 막의 유전적 이상. 주된 것은 선천적 구상세포증(spherocytosis)으로, 적혈구를 특징짓고 특히 취약하게 만드는 구형 모양 때문에 그렇게 명명되었습니다. 비교적 빈번합니다: 1명 중 5000명. 여러 유전적 이상이 관련되어 있으며, 고전적인 형태는 상염색체 우세이지만 열성 형태도 존재합니다. 담석, 다리 궤양과 같은 특정 합병증을 유발할 수 있습니다.

효소병. 용혈성 빈혈을 유발할 수 있는 여러 형태의 효소 결핍이 있습니다. 그들은 일반적으로 유전됩니다. 가장 흔한 것은 "포도당-6-인산 탈수소효소"라는 효소의 결핍으로, 적혈구의 조기 파괴를 유발하고 이어서 용혈성 빈혈을 유발합니다.

관련된 유전적 결함은 X 염색체와 연결되어 있으므로 남성만 영향을 받을 수 있습니다. 여성은 유전적 결함을 가지고 자녀에게 유전할 수 있습니다. 이 효소 결핍이 있는 사람에서 용혈성 빈혈은 산화제에 노출된 후 가장 흔하게 발생합니다.

G6PD 결핍증이 있는 사람들은 다음과 같은 특정 약제에 노출될 때 급성 용혈이 발생할 수 있습니다.

– 작은 곡물 콩이라고 하는 다양한 콩 섭취(중독성 파바) 또는 해당 식물의 꽃가루에 대한 노출(이 품종의 콩은 가축 사료에 사용됨). 이러한 접촉은 favism이라고도 하는 급성 용혈성 빈혈을 유발합니다.

– 특정 약물 사용: 항말라리아제, 메틸도파(혈압 강하제), 설폰아미드(항균제), 아스피린, 비스테로이드성 소염제, 퀴니딘, 퀴닌 등

– 나방과 같은 특정 화학 물질에 대한 노출.

– 특정 감염.

이 질병은 지중해 분지(특히 그리스 제도)의 사람들과 아프리카와 미국의 흑인(유병률이 10~14%)에서 자주 진단됩니다. 세계의 일부 지역에서는 인구의 20% 이상이 이 질환을 가지고 있습니다.

혈색소병증. 적혈구 내부의 헤모글로빈 생성이 영향을 받는 유전 질환을 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 겸상 적혈구 빈혈(겸상 적혈구 빈혈)과 지중해빈혈은 혈색소병증의 두 가지 주요 범주입니다.

겸상적혈구빈혈(겸상적혈구빈혈)^4,5. 이 비교적 심각한 질병은 헤모글로빈 S라고 하는 비정상 헤모글로빈의 존재와 관련이 있습니다. 이것은 적혈구를 변형시키고 죽게 할 뿐만 아니라 초승달 모양이나 낫(겸상 적혈구) 모양을 만듭니다. 조기에. 겸상 적혈구 빈혈 시트를 참조하십시오.

지중해 빈혈. 세계의 특정 국가에서 매우 널리 퍼져 있는 이 심각한 질병은 헤모글로빈 생성에 영향을 미치는 유전적 이상과 관련이 있습니다. 헤모글로빈은 산소를 기관으로 운반할 수 있는 적혈구의 혈액 색소입니다. 영향을 받는 적혈구는 깨지기 쉽고 빠르게 분해됩니다. 지중해빈혈(thalassemia)이라는 용어는 지중해 유역의 사람들에게서 처음 관찰되었기 때문에 "바다"를 의미하는 그리스어 "thalassa"에서 유래했습니다. 유전적 결함은 헤모글로빈 합성의 두 위치, 즉 알파 사슬 또는 베타 사슬에 영향을 미칠 수 있습니다. 영향을 받는 사슬의 유형에 따라 지중해빈혈에는 알파 지중해빈혈과 베타 지중해빈혈의 두 가지 형태가 있습니다.

기타 원인

기계적 원인. 적혈구는 기계 장치와 관련된 특정 치료 중에 손상될 수 있습니다.

– 보철물(심장용 인공 판막 등);

– 체외 혈액 정화(혈액투석);

– 혈액에 산소를 공급하는 기계(심폐 수술에 사용) 등

드물게, 마라톤 주자가 발의 모세혈관이 반복적으로 짓눌려 기계적 용혈을 경험할 수 있습니다. 이 상황은 맨발로 매우 긴 의식 춤을 춘 후에도 설명되었습니다.

독성 요소에 노출.

– 산업용 또는 가정용 유독성 제품: 아닐린, 비소수소, 니트로벤젠, 나프탈렌, 파라디클로로벤젠 등

– 독성 동물: 거미 물림, 말벌 쏘임, 뱀 독.

– 식물 유독성: 특정 균류.

감염.로 인한 중증 위장염 그리고 대장균, 폐렴구균이나 포도구균에 의한 감염, 간염, 장티푸스, 말라리아 등. 말라리아(또는 말라리아)가 이 범주에서 가장 중요한 원인이다. 말라리아는 적혈구 내부에서 자라는 기생충에 의해 발생합니다.

비장의 과기능. 120일 간의 여행 후 비장에서 적혈구가 파괴되는 것은 정상이지만, 이 장기가 과도하게 기능하면 파괴가 너무 빨라서 용혈성 빈혈이 발생합니다.

H이모글로빈뇨 발작적인 야행성. 이 만성 질환은 적혈구의 과도한 파괴로 인해 소변에 헤모글로빈이 존재하는 것과 관련이 있습니다. 야간 발작은 모든 형태의 스트레스, 면역 체계 자극 또는 특정 약물로 인해 발생합니다. 때때로 이 질병은 요통과 불편함을 유발합니다.

가능한 합병증: 혈전증, 골수 형성 부전, 이차 감염.

• 낮은 수준의 적혈구와 관련된 것: 창백한 안색, 피로, 쇠약, 현기증, 빠른 심장 박동 등
• 황달.
• 어두운 소변.
• 비장의 확대.
• 각 형태의 용혈성 빈혈에 특정한 것. "의학적 설명"을 참조하십시오.

선천적 형태의 용혈성 빈혈의 경우:

• 가족력이 있는 분.
• 지중해 분지, 아프리카, 남아시아 및 동남아시아, 서인도 제도 출신의 사람들.

• 글루코스-6-인산 탈수소효소 결핍증이 있는 사람의 경우: 산화제(특정 약물, 들깨 등) 노출.
• 다른 형태의 용혈성 빈혈의 경우:

  – 특정 질병: 간염, 연쇄상 구균 감염 또는 E. 대장균, 자가면역 장애(예: 루푸스), 난소 종양.

  – 특정 약물(항말라리아제, 페니실린, 리팜피신, 설폰아미드 등) 또는 독성 물질(아닐린, 비소 수소 등).

  – 의료에 사용되는 특정 기계 장치: 인공 판막, 혈액 정화 또는 산소 공급 장치.

  - 스트레스.

• 현재로서는 아이를 낳기 전에 유전 상담사와 상의하는 것 외에는 유전형을 예방하는 것이 불가능합니다. 전문가는 잠재적인 부모 중 한 명(또는 둘 다)에 가족력이 있는 경우 용혈성 빈혈이 있는 아이를 낳을 위험을 결정할 수 있습니다(이 양식과 관련된 유전적 위험에 대한 자세한 내용은 겸상적혈구빈혈 참조). 용혈성 빈혈).
• 특정 물질이 질병의 원인이 되는 경우 재발을 방지하기 위해 피해야 합니다.
• 여러 형태의 용혈성 빈혈의 경우 특정 감염을 예방하는 것도 중요합니다.

용혈성 빈혈의 유형에 따라 다릅니다.

• 치료는 무엇보다도 신체에 대한 전반적인 지지와 가능한 경우 근본 원인을 기반으로 합니다.
• 엽산 보충제는 일반적으로 만성 용혈성 빈혈 환자에게 권장됩니다.
• 일반적인 감염에 대한 예방 접종은 면역 방어가 손상된 환자, 특히 비장 절제술(비장 제거)이 있는 환자에게 중요합니다.⁶)
• 때때로 수혈이 지시됩니다.
• 때때로 비장절제술이 제안됩니다.⁷, 특히 유전성 구상적혈구증가증이 있는 사람의 경우, 종종 수혈이 필요하지만 때로는 다른 형태의 만성 용혈성 빈혈이 필요한 지중해빈혈. 실제로 적혈구가 파괴되는 곳은 주로 비장입니다.
• 코르티손은 때때로 고온 항체 자가면역 빈혈에 처방되고 저온 항체 빈혈을 고려하기 위해 처방됩니다. 때때로 발작성 야간 혈색소뇨증, 특히 혈전성 혈소판 감소성 자반병의 경우에 사용됩니다. 리툭시맙과 같은 더 강력한 면역억제제⁸, 정맥 면역 글로불린, 아자티오프린, 시클로포스파미드 및 시클로스포린은 면역학적 용혈성 빈혈에서 고려할 수 있습니다. 특히 이 혈전성 혈소판 감소성 자반병의 경우 혈장분리반출법이 때때로 사용됩니다.

품질 접근 방식의 일환으로 Passeportsanté.net은 귀하를 건강 전문가의 의견을 발견하도록 초대합니다. 응급 의사인 Dr Dominic Larose는 용혈성 빈혈 :

유일한 비전통적인 치료법은 겸상적혈구빈혈에 관한 것으로 확인되었습니다. 자세한 내용은 이 시트를 참조하십시오.