특발성 섬유화 폐포염(IFA)은 폐 간질의 다른 병리 중에서 가장 적게 연구된 질병 중 하나입니다. 이러한 유형의 폐포염에서는 폐 간질의 염증이 섬유화와 함께 발생합니다. 기도, 폐 실질을 포함한 고통. 이것은 호흡 기관의 상태에 부정적인 영향을 미치고 제한적인 변화, 가스 교환 중단 및 호흡 부전으로 이어져 사망을 초래합니다.
특발성 섬유화 폐포염은 특발성 폐 섬유증이라고도 합니다. 이 용어는 주로 영국 전문가(특발성 폐 섬유증)와 독일 폐병 전문의(idiopa-thische Lungenfibrose)가 사용합니다. 영국에서는 ELISA를 "cryptogenic fibrosing alveolitis"(cryptogenic fibrosing alveolitis)라고 합니다.
"cryptogenic"과 "idiopathic"이라는 용어에는 약간의 차이가 있지만 현재는 같은 의미로 사용됩니다. 이 두 단어는 질병의 원인이 불분명하다는 것을 의미합니다.
역학 및 위험 요인
질병의 유병률을 반영하는 통계 정보는 매우 모순적입니다. 이러한 불일치는 특발성 섬유화 폐포염뿐만 아니라 다른 특발성 간질성 폐렴(IIP) 환자가 포함되었기 때문인 것으로 추정된다.
남성 100명 중 000명, 여성 20명 중 100명이 병리를 경험합니다. 000년에 남성 13명당 100명, 여성 000명당 XNUMX명이 병에 걸립니다.
특발성 폐포염의 원인은 현재 알려져 있지 않지만, 과학자들은 이 질병의 기원에 대한 진정한 본질을 밝히기 위한 노력을 멈추지 않습니다. 사람이 폐의 섬유 조직 형성에 대한 유전 적 소인이있을 때 병리학에 유전 적 근거가 있다는 가정이 있습니다. 이것은 호흡기 세포의 손상에 대한 반응으로 발생합니다. 과학자들은 이 질병이 혈족에서 추적될 때 가족력으로 이 가설을 확인합니다. 또한 질병의 유전 적 근거에 찬성하여 폐 섬유증이 예를 들어 Gaucher 병과 같은 유전병 환자에서 종종 나타납니다.
폐의 구조적 변화
특발성 섬유화 폐포염의 형태학적 사진의 주요 특징은 다음과 같습니다.
폐 실질의 조밀한 섬유증의 존재.
형태적 변화는 고르지 못한 이질적 유형에 따라 분포한다. 이러한 얼룩은 건강한 조직과 손상된 조직이 폐에서 번갈아 나타나는 사실 때문입니다. 변화는 섬유성, 낭성 및 간질성 염증의 형태일 수 있습니다.
acinus의 윗부분은 염증 과정 초기에 포함됩니다.
일반적으로 특발성 섬유화 폐포염에서 폐 조직의 조직학은 간질성 폐렴에서와 유사한 그림과 유사합니다.
특발성 섬유화 폐포염의 증상
대부분의 경우 섬유화 특발성 폐포염은 50세 이상의 환자에서 진단됩니다. 남자는 여자보다 더 자주 아프다. 대략적인 비율은 1,7:1입니다.
환자는 지속적으로 증가하는 숨가쁨을 나타냅니다. 환자는 심호흡을 할 수 없으며 (흡기 호흡 곤란) 가래가없는 마른 기침에 시달립니다. 호흡곤란은 특발성 섬유화 폐포염이 있는 모든 환자에서 발생합니다.
숨가쁨이 강할수록 질병의 진행이 더 심해집니다. 한 번 나타나면 더 이상 통과하지 않고 진행됩니다. 또한 그 발생은 시간, 주변 온도 및 기타 요인에 의존하지 않습니다. 환자의 흡기 단계와 호기 단계가 단축됩니다. 따라서 그러한 환자의 호흡은 빠릅니다. 그들 각각은과 호흡 증후군이 있습니다.
사람이 심호흡을 원하면 기침이 발생합니다. 그러나 모든 환자에서 기침이 발생하는 것은 아니므로 진단적 관심사는 아닙니다. 종종 ELISA와 혼동되는 만성 폐쇄성 폐질환 환자의 경우 기침이 항상 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 호흡 곤란으로 인해 장애가 발생합니다. 그는 긴 문구를 발음하는 능력을 잃고 스스로 걷거나 돌볼 수 없습니다.
병리학의 선언문은 거의 눈에 띄지 않습니다. 일부 환자는 SARS 유형에 따라 섬유화 폐포염이 발생하기 시작했다고 지적합니다. 따라서 일부 과학자들은 이 질병이 바이러스성일 수 있다고 제안합니다. 병리학이 천천히 진행되기 때문에 사람은 숨가쁨에 적응할 시간이 있습니다. 사람들은 자신도 모르게 활동을 줄이고 보다 수동적인 삶으로 나아간다.
생산적인 기침, 즉 가래 생성을 동반하는 기침은 환자의 20% 이하에서 발생합니다. 특히 심한 특발성 섬유화 폐포염을 앓는 환자의 경우 점액에 고름이 포함될 수 있습니다. 이 징후는 박테리아 감염이 추가되었음을 나타내므로 위험합니다.
체온 상승과 가래에 혈액이 나타나는 것은 이 질병에 일반적이지 않습니다. 의사는 폐의 소리를 들으면서 들숨 끝에 발생하는 염발음을 청진합니다. 객담에 혈액이 나타나면 폐암 검사를 위해 환자를 의뢰해야합니다. ELISA 환자의 이 질병은 건강한 사람, 심지어 흡연자보다 4-12배 더 자주 진단됩니다.
ELISA의 다른 증상은 다음과 같습니다.
관절 통증.
근육통.
나지만과 닮기 시작하는 손발톱 지골의 기형. 이 증상은 환자의 70%에서 나타납니다.
숨을 들이마실 때의 크레피션은 더 강렬해지고 처음에는 더 부드럽습니다. 전문가들은 마지막 크레피투스를 셀로판지의 딱딱거리는 소리나 지퍼가 열릴 때 나는 소리에 비유합니다.
질병 발병 초기 단계에서 주로 후부 기저부에서 crepitation이 들리면 진행됨에 따라 폐 전체 표면에서 삐걱 거리는 소리가 들립니다. 호흡이 끝날 때가 아니라 전체 길이에 걸쳐. 질병이 막 발병하기 시작했을 때 몸통이 앞으로 기울어지면 염발음이 없을 수 있습니다.
건조한 rales는 환자의 10% 이하에서 들립니다. 가장 흔한 원인은 기관지염입니다. 질병의 추가 발달은 호흡 부전의 증상, 폐성 심장의 발달로 이어집니다. 피부색은 잿빛 청색증을 띠고 폐동맥의 두 번째 색조가 강화되고 심장 박동이 빨라지고 자궁 경부 정맥이 부풀어 오르고 팔다리가 부풀어 오른다. 질병의 마지막 단계는 악액질의 발달까지 사람의 뚜렷한 체중 감소로 이어집니다.
특발성 섬유화 폐포염의 진단
이 시점에서 특발성 섬유화 폐포염을 진단하는 방법이 개정되었습니다. 개방형 폐 생검과 같은 연구 기술이 가장 신뢰할 수 있는 결과를 제공하고 진단의 "황금 표준"으로 간주되지만 항상 실행되는 것은 아닙니다.
이것은 절차가 침습적이며 비용이 많이 들고 구현 후 환자가 회복 될 때까지 치료를 연기해야한다는 점을 포함하여 개방형 폐 생검의 중요한 단점 때문입니다. 또한 생체 검사를 여러 번 수행할 수 없습니다. 인간의 건강 상태가 허용하지 않기 때문에 특정 부분의 환자가 수행하는 것은 완전히 불가능합니다.
특발성 섬유화 폐포염을 검출하기 위해 개발된 기본 진단 기준은 다음과 같습니다.
폐 간질의 다른 병리는 제외됩니다. 약물복용, 유해물질 흡입, 결합조직의 전신손상 등에 의해 유발될 수 있는 질병을 말한다.
외부 호흡 기능이 감소하고 폐의 가스 교환이 방해받습니다.
CT 스캔 중에 폐의 기저부에서 양측 메쉬 변화가 감지됩니다.
기타 질환은 경기관지 생검 또는 기관지폐포 세척 후에 확인되지 않습니다.
추가 진단 기준은 다음과 같습니다.
환자의 나이는 50세 이상입니다.
숨가쁨은 환자에게 눈에 띄지 않게 발생하며 신체 활동에 따라 증가합니다.
질병에는 긴 과정이 있습니다 (3 개월 이상).
Crepitus는 폐의 기저부에서 들립니다.
의사가 진단을 내리려면 4가지 주요 기준과 3가지 추가 기준을 확인해야 합니다. 임상 기준의 평가는 최대 97%의 높은 확률로 ELISA를 결정할 수 있게 하지만(Raghu et al.에서 제공한 데이터) 기준 자체의 민감도는 62%입니다. 따라서 환자의 약 XNUMX/XNUMX은 여전히 폐 생검을 수행해야 합니다.
고정밀 컴퓨터 단층 촬영은 폐 검사의 품질을 향상시키고 ELISA 및 기타 유사한 병리 진단을 용이하게 합니다. 연구 가치는 90%입니다. 많은 전문가들은 고정밀 단층 촬영에서 특발성 폐포염의 특징적인 변화가 밝혀지면 생검을 완전히 포기할 것을 주장합니다. 이 경우 우리는 섬유증의 존재에 대한 조직학적 확인뿐만 아니라 "벌집형" 폐(영향을 받는 면적이 25%인 경우)에 대해 이야기하고 있습니다.
검사실 진단은 병리학 탐지 측면에서 전 세계적으로 중요하지 않습니다.
얻은 분석의 주요 특징:
ESR의 중간 정도의 증가(환자의 90%에서 진단됨). ESR이 크게 증가하면 암성 종양 또는 급성 감염을 나타낼 수 있습니다.
한랭글로불린 및 면역글로불린 증가(환자의 30-40%).
항핵 및 류마티스 인자가 증가하지만 전신 병리를 나타내지 않습니다(환자의 20-30%).
폐포 대식세포 및 2형 폐포세포의 활성 증가로 인한 총 젖산 탈수소효소의 혈청 수준 증가.
헤마토크릿 및 적혈구 증가.
백혈구 수준의 증가. 이 지표는 감염의 징후이거나 글루코코르티코스테로이드 복용의 징후일 수 있습니다.
섬유화 폐포염은 폐의 기능 장애를 일으키기 때문에 폐활량, 즉 폐활량, 총용량, 잔기량 및 기능적 잔기량을 평가하는 것이 중요합니다. 테스트를 수행할 때 Tiffno 계수는 정상 범위 내에 있거나 증가합니다. 압력-체적 곡선의 분석은 오른쪽과 아래로의 이동을 보여줍니다. 이것은 폐의 확장성 감소와 부피 감소를 나타냅니다.
설명된 테스트는 매우 민감하므로 다른 연구가 아직 변화를 감지하지 못하는 경우 병리학의 조기 진단에 사용할 수 있습니다. 예를 들어, 휴식 중에 수행되는 혈액 가스 검사는 이상을 나타내지 않습니다. 동맥혈의 산소 부분 장력 감소는 신체 활동 중에만 관찰됩니다.
미래에는 저산소혈증이 휴식 중에도 나타나며 저탄산혈증이 동반될 것입니다. Hypercapnia는 질병의 마지막 단계에서만 발생합니다.
방사선 촬영을 수행할 때 망상 또는 망상 결절 유형의 변화를 시각화하는 것이 가장 자주 가능합니다. 그들은 양쪽 폐, 하부에서 발견됩니다.
섬유 성 폐포염이있는 망상 조직이 거칠어지고 가닥이 형성되며 직경 0,5-2cm의 낭성 깨달음이 있습니다. 그들은 "벌집 폐"의 그림을 형성합니다. 질병이 말기에 도달하면 기관의 오른쪽 편위와 기관 비대를 시각화할 수 있습니다. 동시에 전문가들은 환자의 16%에서 X-선 사진이 정상 범위 내에 남아 있을 수 있다는 점을 고려해야 합니다.
흉막이 환자의 병리학 적 과정에 관여하고 흉강 내 림프절 병증이 발생하고 실질 비후가 눈에 띄게되면 이는 암성 종양 또는 다른 폐 질환에 의한 ELISA 합병증을 나타낼 수 있습니다. 환자에게 폐포염과 폐기종이 동시에 발생하면 폐용적은 정상 범위 내로 유지되거나 심지어 증가할 수 있습니다. 이 두 질병의 조합에 대한 또 다른 진단 징후는 폐 상부의 혈관 패턴이 약화된다는 것입니다.
고해상도 컴퓨터 단층촬영 동안 의사는 다음 징후를 감지합니다.
불규칙한 선형 그림자.
낭성 명료성.
"반투명 유리" 유형의 폐 필드의 투명도 감소 초점. 폐 손상 면적은 30%이지만 그 이상은 아니다.
기관지 벽의 비후와 불규칙성.
폐 실질의 혼란, 견인 기관지 확장증. 폐의 기저 및 흉막하 영역이 가장 큰 영향을 받습니다.
전문의가 CT 데이터를 평가하면 진단이 90% 정확합니다.
이 연구를 통해 특발성 섬유화 폐포염과 다음을 포함하여 유사한 양상을 보이는 다른 질병을 구별할 수 있습니다.
만성 과민성 폐렴. 이 질병으로 환자는 폐에 "세포"변화가 없으며 중심 소엽 결절이 눈에 띄고 염증 자체가 폐의 상부와 중간 부분에 집중됩니다.
석면폐증. 이 경우 환자는 섬유증의 흉막 플라크와 실질 밴드를 개발합니다.
박리성 간질성 폐렴. "반투명 유리" 유형의 정전이 연장됩니다.
컴퓨터 단층 촬영에 따르면 환자의 예후를 예측할 수 있습니다. 젖빛 유리 증후군 환자에게는 더 좋을 것이고 망상 변화가 있는 환자에게는 더 나쁠 것입니다. 혼합 증상이 있는 환자의 경우 중간 예후가 나타납니다.
이는 젖빛 유리 증후군 환자가 글루코코르티코스테로이드 요법에 더 잘 반응한다는 사실 때문이며, 이는 HRCT 동안 특징적인 징후로 반영됩니다. 이제 의사들은 예후를 결정할 때 다른 방법(기관지 및 폐포 세척, 폐 검사, 폐 생검)보다 컴퓨터 단층촬영 데이터에 더 많이 의존합니다. 병리학 적 과정에서 폐 실질의 관여 정도를 평가할 수있는 컴퓨터 단층 촬영입니다. 반면 생검은 신체의 특정 부분만 검사할 수 있습니다.
기관지 폐포 세척은 병리의 예후, 과정 및 염증의 존재를 결정할 수 있으므로 진단 실습에서 제외되어서는 안됩니다. ELISA로 세척하면 호산구와 호중구 수가 증가합니다. 동시에, 이 증상은 폐 조직의 다른 질병의 특징이므로 그 중요성을 과대 평가해서는 안됩니다.
세척액의 높은 수준의 호산구는 특발성 섬유화 폐포염의 예후를 악화시킵니다. 사실 그러한 환자는 코르티코 스테로이드 약물 치료에 가장 잘 반응하지 않습니다. 그것들을 사용하면 호중구 수준을 줄일 수 있지만 호산구 수는 동일하게 유지됩니다.
세척액에서 고농도의 림프구가 발견되면 좋은 예후를 나타낼 수 있습니다. 그들의 증가는 종종 코르티코 스테로이드 치료에 대한 신체의 적절한 반응으로 발생하기 때문입니다.
Transbronchial 생검을 통해 작은 조직 영역 (5mm 이하) 만 얻을 수 있습니다. 따라서 연구의 유익한 가치가 감소합니다. 이 방법은 환자에게 비교적 안전하기 때문에 질병의 초기 단계에서 실행됩니다. 생검은 유육종증, 과민성 폐렴, 암성 종양, 감염, 호산구성 폐렴, 조직구증 및 폐포 단백증과 같은 병리를 배제할 수 있습니다.
언급한 바와 같이 개방형 생검은 고전적인 ELISA 진단 방법으로 간주되어 정확한 진단이 가능하지만 이 방법을 사용하여 병리학의 발달과 향후 치료에 대한 반응을 예측하는 것은 불가능합니다. 개방 생검은 흉강경 생검으로 대체될 수 있습니다.
이 연구에는 비슷한 양의 조직을 채취하는 것이 포함되지만 흉강의 배액 기간은 그리 길지 않습니다. 이것은 환자가 병원에서 보내는 시간을 줄여줍니다. 흉강경 시술로 인한 합병증은 덜 일반적입니다. 연구에서 알 수 있듯이 개방 생검은 예외 없이 모든 환자에게 처방하는 것이 바람직하지 않습니다. 실제로 11-12%의 환자에게만 필요하지만 그 이상은 아닙니다.
개정 10차 국제질병분류에서 ELISA는 “J 84.9 – 간질성 폐질환, 불특정”으로 정의된다.
진단은 다음과 같이 공식화할 수 있습니다.
ELISA, 초기 단계, 1도 호흡 부전.
"세포 폐" 단계의 ELISA, 3도 호흡 부전, 만성 폐성 심장.
특발성 섬유화 폐포염의 치료
ELISA의 효과적인 치료 방법은 아직 개발되지 않았습니다. 또한 질병의 자연 경과에 대한 데이터가 미미하기 때문에 치료 결과의 효과에 대한 결론을 내리기가 어렵습니다.
치료는 염증 반응을 감소시키는 약물 사용을 기반으로 합니다. 인간의 면역 체계에 영향을 미치고 염증을 줄이는 데 도움이 되는 코르티코스테로이드와 세포 증식 억제제가 사용됩니다. 이러한 요법은 섬유화를 수반하는 만성 염증의 배경에 대해 특발성 섬유화 폐포염이 발생한다는 가정에 의해 설명됩니다. 이 반응이 억제되면 섬유성 변화의 형성을 방지할 수 있습니다.
세 가지 가능한 치료 방법이 있습니다.
글루코코르티코스테로이드로만 치료합니다.
azathioprine을 사용한 글루코코르티코스테로이드 치료.
시클로포스파미드를 사용한 글루코코르티코스테로이드 치료.
2000년에 개최된 국제 합의에서는 글루코코르티코스테로이드 단일 요법과 비교하여 효과에 찬성하는 주장은 없지만 치료에서 마지막 2가지 요법의 사용을 권고합니다.
오늘날 많은 의사들이 경구 투여를 위해 글루코코르티코스테로이드를 처방합니다. 환자의 15-20%에서만 긍정적인 결과를 얻을 수 있습니다. 대부분 여성인 50세 미만의 사람은 기관지 및 폐포의 세척액에서 림프구 값이 증가하고 간유리 변화도 진단되는 경우 이러한 요법에 더 잘 반응합니다.
적어도 XNUMX개월 동안 치료를 계속해야 합니다. 그 효과를 평가하려면 질병의 증상, 엑스레이 결과 및 기타 기술에주의하십시오. 치료 중에는 합병증의 위험이 높기 때문에 환자의 안녕을 모니터링해야합니다.
ELISA 치료에 세포증식억제제를 사용하는 것을 반대하는 일부 전문가들이 있습니다. 그들은 그러한 치료로 인한 합병증의 가능성이 매우 높다고 말함으로써 이것을 정당화합니다. 이것은 Cyclophosphamide를 사용하는 경우에 특히 그렇습니다. 가장 흔한 부작용은 범혈구감소증입니다. 혈소판이 100/ml 미만으로 떨어지거나 림프구 수치가 000/ml 미만으로 떨어지면 약물 용량을 줄입니다.
백혈구 감소증 외에도 시클로포스파미드로 치료하면 다음과 같은 부작용이 발생할 수 있습니다.
방광암.
출혈성 방광염.
구내염.
의자 장애.
전염병에 대한 신체의 높은 감수성.
그럼에도 불구하고 환자가 세포 증식 억제제를 처방받은 경우 매주 일반 분석을 위해 혈액을 기증해야합니다 (치료 시작 후 처음 30 일 동안). 그런 다음 1-2일에 14-28회 수혈합니다. Cyclophosphamide를 사용하여 치료를 수행하는 경우 매주 환자는 분석을 위해 소변을 가져와야 합니다. 그녀의 상태를 평가하고 소변의 혈액 모양을 조절하는 것이 중요합니다. 가정 치료에서 이러한 제어는 구현하기 어려울 수 있으므로 이러한 요법이 항상 사용되는 것은 아닙니다.
과학자들은 인터페론의 사용이 특발성 섬유화 폐포염에 대처하는 데 도움이 되기를 희망합니다. 그들은 폐 조직의 세포에서 섬유아세포와 기질 단백질의 발아를 방지합니다.
병리를 치료하는 근본적인 방법은 폐 이식입니다. 수술 후 3년 이내 환자의 생존율은 60%입니다. 그러나 많은 ELISA 환자는 고령자이므로 이러한 개입을 견딜 수 없습니다.
합병증 치료
환자에게 호흡기 감염이 발생하면 항생제와 항진균제가 처방됩니다. 의사들은 그러한 환자들이 인플루엔자 및 폐렴구균 감염에 대한 예방접종을 받아야 한다고 주장합니다. 폐고혈압 및 비대상성 만성 폐심장의 치료는 관련 프로토콜에 따라 수행됩니다.
환자가 저산소증을 나타내면 산소 요법을 받게 됩니다. 이를 통해 숨가쁨을 줄이고 환자의 운동 내성을 높일 수 있습니다.
예보
특발성 섬유화 폐포염 환자의 예후는 좋지 않습니다. 그러한 환자의 평균 기대 수명은 2,9년을 초과하지 않습니다.
예후는 아픈 여성, 젊은 환자에서 다소 낫지만 질병이 XNUMX년 이상 지속되지 않는다는 조건에서만 가능합니다. 또한 글루코코르티코스테로이드 치료에 대한 신체의 긍정적인 반응의 예후를 향상시킵니다.
대부분의 경우 환자는 호흡기 및 폐 심부전으로 사망합니다. 이러한 합병증은 ELISA의 진행으로 인해 발생합니다. 폐암으로 인해 치명적일 수도 있습니다.