랑게르한스 섬

랑게르한스 섬

랑게르한스 섬은 신체에서 필수적인 역할을 하는 췌장의 세포입니다. 그들은 혈당을 조절하는 호르몬인 인슐린을 분비하는 베타 세포를 함유하고 있습니다. 제1형 당뇨병 환자의 경우 파괴되는 것은 바로 이 세포입니다. 따라서 랑게르한스 섬은 치료 연구의 핵심입니다.

해부

랑게르한스 섬(독일 해부학-병리학자이자 생물학자인 Paul Langherans, 1847-1888, 1-1)의 이름을 딴 췌장은 약 2만 개의 췌장 세포를 가지고 있습니다. 클러스터로 그룹화된 세포로 구성되어 있으므로 섬이라는 용어가 사용됩니다. 이 세포는 췌장의 외분비 조직(혈류 외부로 방출되는 조직 분비 물질)에 전파되어 소화에 필요한 효소를 생성합니다. 이 미세한 세포 클러스터는 췌장 세포 질량의 XNUMX~XNUMX%에 불과하지만 신체에서 필수적인 역할을 합니다.

생리학

랑게르한스 섬은 내분비 세포입니다. 그들은 주로 인슐린뿐만 아니라 글루카곤, 췌장 폴리펩타이드, 소마토스타틴 등 다양한 호르몬을 생산합니다.

체내에서 중요한 역할을 하는 호르몬인 인슐린을 생성하는 것은 랑게르한스 섬의 베타 세포 또는 베타 세포입니다. 그 역할은 혈액 내 포도당 수준(혈당증)의 균형을 유지하는 것입니다. 이 포도당은 신체의 에너지원(간단히 "연료") 역할을 하며 혈액 내 포도당 수치는 신체가 제대로 기능하기에 너무 낮거나 너무 낮아서는 안 됩니다. 과잉 또는 부족 여부에 따라 신체가 이 포도당을 사용 및/또는 저장하도록 도와 혈당 수치의 균형을 맞추는 것이 바로 인슐린의 역할입니다.

세포는 혈당이 낮을 때 혈액 내 포도당의 양을 증가시키는 호르몬인 글루카곤을 생성합니다. 그것은 간과 신체의 다른 조직이 혈액에 저장된 설탕을 방출하도록 합니다.

이상/병리

당뇨병 유형 1

제1형 또는 인슐린 의존성 당뇨병은 유전적 원인의 자가면역 과정에 의해 랑게르한스 섬의 베타 세포가 점진적이고 비가역적으로 파괴되기 때문입니다. 이러한 파괴는 총 인슐린 결핍으로 이어지며, 따라서 음식을 섭취할 때 고혈당증의 위험이 있으며, 금식 또는 신체 활동의 경우 식사 사이에 저혈당증이 발생할 위험이 있습니다. 저혈당증 동안 장기는 에너지 기질이 부족합니다. 따라서 조절되지 않으면 당뇨병은 심각한 신장, 심혈관, 신경, 위장병 및 안과 병리를 유발할 수 있습니다.

췌장의 신경내분비종양

비교적 드문 유형의 췌장암입니다. 이것은 신경내분비계의 세포에서 시작되기 때문에 소위 신경내분비종양(NET)입니다. 그런 다음 우리는 췌장의 NET 또는 TNEp에 대해 이야기합니다. 비분비성 또는 분비성(기능성)일 수 있습니다. 후자의 경우에는 과도한 호르몬 분비를 유발합니다.

트리트먼트

당뇨병 유형 1

인슐린 요법은 인슐린 생산 부족을 보상합니다. 환자는 하루에 여러 번 인슐린을 주사합니다. 이 치료는 평생 따라야 합니다.

췌장 이식 90년대에 개발. 종종 신장 이식과 결합되어 심각한 영향을 받는 당뇨병 환자를 위해 예약됩니다 1. 좋은 결과에도 불구하고 췌장 이식은 주로 절차의 번거로운 특성과 관련 면역억제 치료로 인해 제1형 당뇨병에 대한 선택 치료법이 되지 못했습니다.

랑게르한스 섬 접목 제1형 당뇨병 관리의 큰 희망 중 하나입니다. 유용한 세포, 이 경우에는 랑게르한스 섬만 이식하는 것으로 구성됩니다. 뇌사 기증자의 췌장에서 채취한 섬을 분리한 다음 문맥을 통해 환자의 간에 주입합니다. 어려움 중 하나는 이러한 섬을 격리하는 기술에 있습니다. 손상 없이 나머지 췌장에서 이러한 미세한 세포 클러스터를 추출하는 것은 실제로 매우 어렵습니다. 최초의 이식은 80년대 파리에서 이루어졌습니다. 2000년에 Edmonton 그룹은 섬을 이식한 7명의 연속 환자에서 인슐린 독립성을 획득했습니다. 작업은 전 세계에서 계속됩니다. 프랑스에서는 "랑게르한스 섬 이식을 위한 Ile-de-France 그룹"(GRIIF)으로 통합된 2011개의 대형 파리 병원에서 4년 다기관 임상 시험이 시작되었습니다. 결과는 유망합니다. 이식 후 환자의 절반은 인슐린을 끊고 나머지 절반은 더 나은 혈당 조절, 저혈당 및 인슐린 요구량 감소를 달성합니다.

이식에 대한 이러한 작업과 함께 연구는 이러한 세포의 성장과 기능, 질병의 발생 및 발달에 대한 이해를 계속하고 있습니다. 헤르페스 바이러스에 의한 베타 세포의 감염(아프리카 기원 인구에 특정한 형태의 당뇨병의 원인이 될 수 있음), 베타 세포의 성장 및 성숙 메커니즘, 질병 발병과 관련된 특정 유전자의 영향은 다음과 같습니다. 현재 연구 방법의 일부입니다. 아이디어는 실제로 베타 세포에 대한 T 림프구의 활성화를 유발하는 요인을 발견하고, 이 자가 면역 반응을 차단하는 솔루션을 찾고, 랑게르한스 섬을 재생하는 것입니다.

췌장의 신경내분비종양

관리는 종양의 특성에 따라 다르며 다양한 축을 기반으로 합니다.

  • 외과
  • 화학 요법
  • 종양에서 호르몬 분비를 감소시키는 항분비 치료

진단

당뇨병 유형 1

제1형 당뇨병은 자가면역 질환입니다. T 림프구는 베타 세포에 존재하는 분자를 제거해야 할 감염원으로 인식하기 시작합니다. 그러나 이 과정이 시작된 후 몇 달 또는 몇 년 후에 증상이 나타납니다. 이들은 좋은 식욕, 빈번하고 풍부한 배뇨, 비정상적인 갈증, 심한 피로에도 불구하고 저혈당 및/또는 상당한 체중 감소의 에피소드입니다. 진단은 혈액 내 자가항체 검출을 통해 이루어집니다.

신경 내분비 종양

신경내분비종양은 증상의 다양성으로 인해 진단이 어렵습니다.

췌장의 기능적 신경내분비종양인 경우 과도한 인슐린 생산을 유발할 수 있습니다. 당뇨병의 가족력이 없는 40세 이상의 남성에서도 초기 인슐린 비의존성 당뇨병의 출현 또는 악화를 조사해야 합니다.

종양의 해부학적 병리학적 검사를 통해 종양의 특성(분화 또는 미분화 종양)과 등급을 지정할 수 있습니다. 전이를 찾아 질병의 확장에 대한 완전한 평가도 수행됩니다.

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