인슐린종은 인슐린을 분비하는 세포를 희생시키면서 자라는 희귀한 유형의 췌장 종양입니다. 그것의 존재는 때때로 심각한 저혈당 발작의 원인입니다. 대부분 양성이며 크기가 작기 때문에 종양을 찾기가 항상 쉬운 것은 아닙니다. 수술적 제거의 성공률이 높습니다.

정의

인슐린종은 과도한 인슐린 분비를 유발하기 때문에 내분비라고 불리는 췌장 종양입니다. 이 저혈당 호르몬은 일반적으로 췌장에 있는 세포 부류인 베타 세포에 의해 조절된 방식으로 생성되어 혈당 수치가 너무 높을 때 혈당 수치를 낮춥니다. 그러나 종양에 의한 인슐린 분비는 조절되지 않아 건강한 비당뇨병 성인에서 소위 "기능성" 저혈당증이 발생합니다.

인슐린종의 약 90%는 분리된 양성 종양입니다. 작은 비율은 다발성 및/또는 악성 종양에 해당합니다. 후자는 전이의 발생으로 구별됩니다.

이 종양은 일반적으로 작습니다. 2개 중 1개는 XNUMXcm를 초과하지 않으며 XNUMX개 중 XNUMX개는 XNUMXcm 미만입니다.

활동

대부분의 인슐린종은 확인된 원인 없이 산발적으로 나타납니다. 드문 경우지만 유전적 요인이 관련되어 있습니다.

진단

비당뇨병 환자가 다른 명백한 원인(알코올 중독, 신장, 간 또는 부신 기능 부전, 약물 등) 없이 반복되는 저혈당 증상을 나타낼 때 인슐린종의 존재를 고려해야 합니다.

인슐린종은 비정상적으로 높은 인슐린 수치와 결합된 매우 낮은 혈당 수치로 나타납니다. 이를 입증하기 위해 우리는 의료 감독하에 최대 72시간 동안 지속되는 금식 테스트를 실시합니다. 진단은 저혈당 증상이 나타날 때 실시하는 혈액 검사를 기반으로 합니다. 혈당 수치가 너무 많이 떨어지면 즉시 검사를 중단합니다.

그런 다음 영상 검사를 통해 인슐린종을 찾습니다. 참고 검사는 초음파 내시경으로 카메라가 장착된 유연한 튜브와 입을 통해 소화 시스템으로 도입되는 소형 초음파 프로브를 사용하여 췌장을 정밀하게 검사할 수 있습니다. 지오 스캐너와 같은 다른 검사도 도움이 될 수 있습니다.

이미징의 발전에도 불구하고 작은 종양을 찾는 것은 여전히 ​​어렵습니다. 때로는 특정 초음파 프로브를 사용하여 수술 중 초음파와 결합된 촉진 덕분에 탐색적 수술 후에 수행됩니다.

관계자

성인에서 종양 저혈당증의 가장 흔한 원인이기는 하지만 인슐린종은 인구 1만 명당 2-50명에게 영향을 미치는 매우 드문 종양으로 남아 있습니다(프랑스에서는 매년 100-XNUMX건의 새로운 사례가 발생함).

진단은 종종 50세 전후에 이루어집니다. 일부 저자는 약간의 여성 우세에 주목합니다.

위험 요인

드물게 인슐린종은 여러 내분비선에 종양이 존재하여 나타나는 드문 유전 증후군인 제1형 다발성 내분비 종양과 관련이 있습니다. 이러한 인슐린종의 XNUMX분의 XNUMX은 악성입니다. 인슐린종 발병 위험은 다른 유전 질환(폰 히펠 린다우병, 레클링하우젠 신경섬유종증 및 본빌 결절 경화증)과도 관련이 적습니다.

심한 저혈당증은 아침에 공복이나 운동 후에 가장 자주 나타나지만 체계적으로 나타나지는 않습니다.

포도당 결핍의 신경계에 미치는 영향 

증상은 무의식, 두통, 시각 장애, 감수성, 운동 능력 또는 조정, 갑작스러운 배고픔의 유무에 관계없이 약하고 몸이 좋지 않은 느낌을 포함합니다. 혼란이나 집중력, 성격 또는 행동 장애와 같은 일부 증상은 진단을 복잡하게 만드는 정신 또는 신경 병리를 시뮬레이션할 수 있습니다. .

저혈당을 먹다

가장 심한 경우에 저혈당증은 갑작스러운 혼수 상태를 유발하며 다소 깊으며 종종 다량의 발한을 동반합니다.

다른 증상들

이러한 증상은 종종 저혈당에 대한 자율 반응의 징후와 관련이 있습니다.

• 불안, 떨림
• 구역질,
• 더위와 땀의 느낌,
• 창백,
• 타키샤디…

   

저혈당이 반복되면 체중이 증가할 수 있습니다.

인슐린종의 외과적 제거는 매우 좋은 결과를 제공합니다(약 90%의 치료율).

종양이 단일하고 잘 국소화되어 있는 경우 중재는 매우 표적화될 수 있으며(핵 제거) 최소 침습적 수술로도 충분할 수 있습니다. 위치가 정확하지 않거나 여러 개의 종양이 있는 경우 췌장의 부분적 제거(췌장절제술)도 가능합니다.

혈당 조절

수술을 기다리는 동안 또는 수술 후에도 증상이 지속되는 경우 디아조사이드 또는 소마토스타틴 유사체와 같은 약물이 혈당이 너무 많이 떨어지는 것을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

수술이 불가능하거나 증상이 있거나 진행성인 악성 인슐린종이 있는 경우 다양한 항암 치료를 시행할 수 있습니다.

• 큰 종양을 줄이기 위해 화학 요법을 고려해야 합니다.
• 저혈당이 지속되면 면역억제제인 Everolimus가 도움이 될 수 있습니다.
• 대사 방사선 요법은 정맥 또는 경구 경로로 투여되는 방사성 물질을 사용하여 암세포에 우선적으로 결합하여 암세포를 파괴합니다. 골 전이가 거의 없고/거나 천천히 발달하는 종양에 사용됩니다.