하반신마비는 유전적이거나 바이러스에 의해 유발되는 경미한 형태의 하지 마비입니다. 통증과 경련은 약물로 완화될 수 있으며, 물리 치료와 운동은 이동성과 근력을 유지할 수 있습니다.

마비의 정의

하반신마비는 하지의 근육 구축(경직성 쇠약)을 동반하는 진행성 쇠약을 특징짓는 데 사용되는 의학적 용어입니다. 하반신마비(하지 마비)의 경미한 형태입니다.

경직성 하반신마비는 척수 장애로 인해 발생하는 질병 그룹입니다.

하반신 마비의 유형

경직성 하반신 마비는 유전적이거나 바이러스에 의해 유발될 수 있습니다.

유전성 경련 마비

하지 경련의 전형적인 징후가 다음과 같은 다른 징후를 동반하는 경우에는 단순(또는 순수) 및 복합(또는 복합)으로 나뉩니다.

• 소뇌 위축: 소뇌의 부피 또는 크기 감소
• 얇은 뇌량(뇌의 두 반구 사이의 접합부)
• 운동실조: 소뇌 손상으로 인한 운동 협응 장애

유전적으로, 경직성 하반신 마비는 전달 방식에 따라 분류할 수 있습니다.

• 우세: 질병이 발병하는 유전자의 단일 사본에 이상이 영향을 미치는 것으로 충분합니다.
• 열성: 질병이 발병하려면 기형이 각각 부모 중 한 사람에게서 유전되는 유전자의 두 복사본에 모두 영향을 주어야 합니다.
• X-연관: X 염색체가 하나만 있는 남성은 단일 유전자 사본에 이상이 있으면 질병에 걸립니다.

열대성 경련 마비

HTLV-1 관련 척수병증이라고도 하는 이 질환은 인간 림프영양성 T 바이러스 1형(HTLV-1)에 의해 유발되는 천천히 성장하는 척수 장애입니다.

경련성 마비의 원인

유전성 경련성 하반신 마비는 여러 유형의 유전적 이상으로 인해 발생하거나 자체적으로 발생할 수 있습니다. 현재까지 알려진 유전성 강직성 하반신 마비는 41가지 유형에 불과하지만 원인 유전자가 밝혀진 것은 17가지에 불과하다.

열대성 경련 마비는 HTLV-1 바이러스에 의해 발생합니다.

진단

유전성 강직성 하반신 마비는 가족력의 존재와 강직성 하반신 마비의 징후로 인해 의심됩니다.

진단은 먼저 다른 가능한 원인의 배제를 기반으로 합니다.

• X-연관 신경퇴행성 질환인 부신백질이영양증
• 다발성 경화증
• 상부 운동 뉴런 관련 질환(원발성 측삭 경화증 또는 근위축성 측삭 경화증)
• HIV 또는 HTLV-1 감염
• 비타민 B12, 비타민 E 또는 구리 결핍
• 소뇌에 영향을 미치는 신경근 질환인 척수소뇌 운동실조
• 척추 동정맥 기형
• 골수 종양
• 경추관절염 척수병증, 경추를 압박하는 척추관의 협착

유전성 경련성 마비의 진단은 때때로 유전자 검사를 통해 이루어집니다.

관계자

유전성 마비는 남녀 모두에게 무차별적으로 영향을 미치며 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 3명 중 10~100명에게 영향을 미칩니다.

위험 요인

가족력이 있는 경우 유전성 마비가 발생할 위험이 더 큽니다. 열대성 경련 마비의 경우, 질병에 걸릴 위험은 성적 접촉, 정맥내 불법 약물 사용 또는 혈액 노출을 통해 전염되는 HTLV-1 바이러스에 노출될 위험과 상관관계가 있습니다. 모유 수유를 통해서도 엄마에게서 아이에게 전염될 수 있습니다.

하지의 경직

경직은 긴장성 신장 반사의 증가, 즉 과장된 반사 근육 수축으로 정의됩니다. 과도한 근긴장도를 유발하여 통증 및 경련의 원인이 될 수 있으며 사지의 기능적 발기부전을 유발합니다.

운동 결핍

하반신 마비가 있는 사람들은 종종 걷기가 어렵습니다. 발이 안쪽으로 향하고 발가락으로 걷는 경향이 있기 때문에 넘어질 수 있습니다. 신발은 엄지발가락이 자주 손상됩니다. 사람들은 종종 계단이나 비탈길을 내려가기, 의자나 차에 타기, 옷 입기, 몸단장에 어려움을 겪습니다.

무력증

무력증은 휴식 후에도 지속되는 비정상적인 피로입니다. 일상적인 활동을 할 수 없는 느낌을 줍니다.

고유수용성 장애

발과 발가락의 위치 감각 상실

다른 증상들

복잡하지 않은 형태에서도 다음을 볼 수 있습니다.

• 진동 감도의 경미한 장애
• 요실금 증상(요실금)
• 속이 빈 발

복잡한 형태로,

• 운동실조, 신경학적 기원의 운동 조정 장애
• 근위축증
• 시신경 위축
• 색소성 망막증
• 정신 지체
• 추체외로 징후
• 백치
• 청각 장애
• 말초 신경 병증
• 간질

치료는 경직을 완화하기 위한 치료를 포함하여 대증적입니다.

• 전신 약물 치료: 바클로펜, 단트롤렌, 클로나제팜, 디아제팜, 티자니딘, 벤조디아제핀
• 국소 치료: 마취 차단, 보툴리눔 톡신(표적 근육 내), 알코올, 수술(선택적 신경절제술)

물리 치료와 운동은 가동성과 근력을 유지하고 운동 범위와 지구력을 향상시키며 피로를 줄이고 경련을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

일부 환자는 부목, 지팡이 또는 목발을 사용하는 것이 좋습니다.

열대성 경직성 하반신마비의 경우 바이러스 퇴치를 위해 다음과 같은 몇 가지 치료법이 유용할 수 있습니다.

• 인터페론 알파
• 면역글로불린(정맥 주사)
• 코르티코스테로이드(예: 경구 메틸프레드니솔론)

열대성 경련성 하반신마비에 걸리지 않으려면 HTLV-1 바이러스와의 접촉을 최소화해야 합니다. 다음과 같이 전송됩니다.

• 성적 접촉
• 정맥내 불법 약물 사용
• 혈액 노출

모유 수유를 통해 엄마에게서 아이에게 전염될 수 있습니다. 적도 부근, 일본 남부 및 남미를 포함한 특정 지역의 매춘부, 주사 약물 사용자, 혈액 투석 중인 사람 및 인구 사이에서 더 일반적입니다.