전격성 자반병은 매우 심각한 형태의 패혈증을 나타내는 감염성 증후군입니다. 혈액 응고와 조직 괴사를 유발합니다. 침습성 수막구균 감염에 의해 발생하는 경우가 매우 많으며 제때 치료하지 않으면 그 결과는 치명적입니다.

고열, 전신 상태의 심각한 장애, 구토 및 복통이 첫 번째 비특이 증상입니다. 하나 이상의 빨간색과 보라색 반점이 피부, 종종 하지에 빠르게 퍼집니다. 이것은 피부의 출혈 병변인 자반병입니다. 피부에 가해지는 압력은 혈액을 씻어내지 않으며 조직 내 혈액의 "출혈"의 징후인 얼룩을 일시적으로 사라지게 하지 않습니다. 이것은 Purpura Fulminans가 혈류를 방해하는 작은 응고(혈전증)를 형성하는 파종성 혈관내 응고(DIC)를 유발하여 진피로 향하게 하고 피부 조직의 출혈 및 괴사를 유발하기 때문입니다. 감염성 증후군은 영향을받는 사람의 쇼크 상태 또는 의식 장애를 동반 할 수 있습니다.

대부분의 경우, purpura fulminans는 침습적이고 심각한 박테리아 감염과 관련이 있습니다. 니 세리아 메닌 지티 디스 (meningococcus)는 가장 흔한 감염원으로 전체 사례의 약 75%를 차지합니다. 전격성 자반병 발병 위험은 침습성 수막구균 감염(IIM)의 30%에서 발생합니다. (2) 프랑스에서는 매년 주민 1명당 2-100건의 IMD가 발생하며 치사율은 약 000%입니다. (10)

다음과 같은 다른 박테리아 인자가 전격성 자반병의 발병을 유발할 수 있습니다. 폐렴 구균 (폐렴구균) 또는 인플루엔자 균 (파이퍼의 바실러스). 때때로 원인은 유전적 이상으로 인해 응고에 역할을 하는 단백질 C 또는 S의 결핍입니다: 단백질 C 및 PROC 유전자(1q3-q11)에 대한 PROS11.2 유전자(2q13-q14)의 돌연변이 purpura fulgurans는 극히 드문 경우에 수두와 같은 경미한 감염으로 인해 발생할 수 있습니다.

자반병은 모든 연령에 영향을 미칠 수 있지만 15세 미만의 유아와 20~1세의 청소년이 더 위험합니다. (XNUMX) 패혈성 쇼크 환자와 밀접하게 접촉한 사람은 감염 위험을 방지하기 위해 예방적 치료를 받아야 합니다.

예후는 담당하는 데 걸리는 시간과 직결됩니다. Purpura fulminans는 실제로 진단의 확인을 기다리지 않고 혈액 배양이나 혈액 검사의 예비 결과를 따르지 않고 가능한 한 빨리 항생제 치료가 필요한 극도의 긴급한 임상 상황을 나타냅니다. 직경이 3mm 이상인 적어도 하나의 반점으로 구성된 자반병은 즉시 경고 및 치료를 시작해야 합니다. 항생제 치료는 수막구균 감염에 적합해야 하며 정맥 주사 또는 그렇지 않은 경우 근육 주사를 시행해야 합니다.